文档介绍：专题报告5
一、基本概况：
患儿黄**，男，6 岁，于~（住院号：33297）。患儿因“尿泡沫多3 天，颜面浮肿1 天”入院。患儿缘入院3 天前无明显诱因出现小便泡沫增多，无少尿、肉眼血尿，无尿频、尿急、尿球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征。其临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特征。肾病综合
征根据病因可分为：原发性和继发性。
3. 鉴别诊断：
（1） . 乙肝病毒相关肾炎：可有血尿、水肿、高血压等急性肾炎的表现 ASO滴度正常，补体C3正常或下降病程迁延，症状多变，血HBsAg、HBeAg、 HBcAb 阳性，常伴肝肿大，肝功能异常。肾脏活检病理改变多为膜性肾病。
（2） . 狼疮性肾炎：有皮肤、关节病变及多脏器损害，血清抗 DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性，易与原发性肾病综合征鉴别。
（3） . 紫癜性肾炎：主要表现为尿异常，表现蛋白尿、血尿，部分患者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。病理改变以肾小球系膜增生性病变为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主，除IgA沉积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积，IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA沉积，经常合并C3沉积，而Clq和 C4 则较少或缺如。
（二）治疗思路：该病例做了肾穿刺，诊断明确，治疗还是沿用教科书的传统治疗一般治疗：采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。
利尿该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿剂。
预防和控制感染感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。出现感染症状
时应选用有效的抗生素治疗，并暂停用免疫抑制剂药物。暂时不要预防接种。
肾上腺皮质激素治疗泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢、
维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段：诱导阶段及巩固阶段（维持治疗）。本病例采用中长程治疗方案。用法：〜,分3次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般用药4周，最长不超过8周，〜，隔日清早顿服，以后每4周减量1次（5〜10mg）直至停药，减药要缓慢，总疗程可延至一年以上。
对于频复发或频反复（指半年内复发或反复$2次或1年内上3次）可采用甲基泼尼松龙冲击疗法。〜，每月 1 次，连用 6 次，必要时再酌加 2〜3 次。但必须注意性腺损伤而致不育症（告知家长）。
三、心得体会目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难，其原因是绝大部分患
儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高，部分患儿经多次治疗后甚至对对激素产生依赖或耐药。因此，给治疗带来了极大的难度，也使病情复杂化。
该病例在三甲医院多次住院治疗，尿蛋白波动厉害，经常出现 3+。我们注意到该病
例IgG特别低，〜-),免疫力低下加上长期口服免疫抑制剂强的松，导致反复呼吸