文档介绍：围产期心肌病 peripartum cardiomyopathy
温州市人民医院
王毅
2016-6-8
1、定义
peripartum cardiomyopathy--PPCM
一类少见而预后不佳的非家族遗传性特异性心肌病!
2000年,美国罕见疾病研究院定义:
超声心动图示左室射血分数(LVEF)<45%和(或)左室缩短分数<30%,
发生在妊娠最后1个月和产后5个月内
妊娠最后1个月之前未发现心脏疾病并排除其他可引起心力衰竭的疾病。
近期一项对照研究显示, 23例患者于妊娠后17-36 周出现左室收缩功能减低及心力衰竭,其临床特征、转归及预后均与传统定义的围产期心肌病患者差异无统计学意义,表明本病不仅出现于妊娠最后1 个月,还可发生于妊娠中晚期。
2010年,ESC重新定义:
妊娠晚期或产后数月内
LVEF<45%(类似DCM)伴或不伴左室扩张
除外其他引起心力衰竭的疾病
2、流行病学
围产期心肌病的流行病学资料来自于一些小规模、单中心的病例研究,其发生率为( 18-333) /10万次妊娠。
发生率与人种相关,海地、非洲及非裔美国人中该病的发生率较高。
3、发病机制(尚不明确,有几种假说)
炎症
PPCM患者心肌活检见心肌炎样组织学改变(9%-78%)
PPCM患者血清γ-干扰素、CRP、IL-6) 和TNF-α显著升高
病毒感染
PPCM患者心肌活检标本中可检出亲心性病毒基因组,但病毒的检出率患者组和健康产后妇女组间并无显著差异(意义尚不明确)
自身免疫
Ansari 等提出,胎儿细胞微嵌合可能触发母体的异常自身免疫反应。
PPCM患者检出多种不同心肌抗原的自身抗体。β1-受体自身抗体与M2-受体自身抗体在PPCM患者明显升高(朝阳、重构)
氧化应激及泌乳素
敲除STAT-3 基因(与泌乳素分泌有关)的大鼠可发生PPCM,给予多巴***D2受体激动剂———溴隐亭,阻止PPCM发生。
人体试验也发现, PPCM患者心肌中STAT-3 的浓度显著降低。
PPCM急性期,患者血清中氧化应激的标志物———氧化的低密度脂蛋白显著升高,活化的组织蛋白酶D、泌乳素及16 u的泌乳素片段也显著升高。
基因学
一部分PPCM可能为基因异常所致,但也不排除部分患者本身即为家族性扩张性心肌病,只是首次于妊娠期发现并诊断。
有家族DCM史者,不能诊断PPCM(与定义不符)
4、PPCM相关的危险因素
呼吸短促或大腿肿胀在孕妇中相对多见:
肥胖(HFA2015会议:)
抑郁症(HFA2015会议:(1倍)
年龄超过30岁
非裔
高血压者
5、临床表现
妊娠晚期或产后数月
出现呼吸困难、乏力和外周水肿
偶可见恶性心律失常或心源性猝死。
出现血栓栓塞如肺栓塞、脑栓塞
该病症状常与正常妊娠状态相似,且发生率较低,首诊不是心血管医生,临床上常易漏诊。
妊娠晚期或产后出现上述症状的患者应高度警惕此病,争取早期诊断,减少并发症的发生,改善患者预后。
6、诊断
对心力衰竭发生于妊娠晚期或产后数月内
ECHO证实左室收缩功能减低
检查除外其他可引起心力衰竭的疾病
ECHO:
DCM的特点:腔大、壁薄、口小、收缩功能下降