文档介绍：关于间质性肺疾病 (2)
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ILD是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病变的的疾病。其病因诸多，发病机制、病理改变、自然演变过程、治疗方法和预后均有不同。但其临床表现、X线改变及肺损害的在，常伴肺容积减少。10%有症状的ILD患者胸片可以正常。 胸部X线检查时，若同时发现纵隔和胸膜等病变时，则可便鉴别诊断的范围进一步缩小。
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例如：
①合并肺门淋巴结肿大者：见于肺结节病；矽肺病(淋巴结呈蛋壳样钙化，则更为矽肺病的特征)；Kaposi肉瘤,对于HIV感染则需考虑Kaposi肉瘤。 ②合并气胸：嗜酸性肉芽肿病（组织细胞病-X） ③合并胸腔积液：充血性心力衰竭和Kaposi肉瘤
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CT：对ILD的诊断有独特的价值
作用：①早期诊断； ②病灶定位； ③引 导肺活检； ④动态随访。
HRCT表现：
弥漫性网格或网状结节影，亦可呈密度增深的模糊阴影（磨砂玻璃样阴影），提示活动性肺泡炎。
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肺功能：
限制性通气功能障碍： FVC↓ ， TLC 减少。
换气功能： 弥散功能↓ （DLCO ↓ ）
动脉血氧分压降低： PaO2 ↓ ，PaCO2 潴留罕见。
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六 纤支镜
目的：①排除其它非ILD疾病 ②行BAL和TBLB
结节病：BALF中细胞总数增高，主
要是活化的T淋巴细胞增生，尤以CD4增
高，所以CD4/CD8比例升高（）。
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外源性变应性肺泡炎（EAA）：细胞总数增多，主要是T淋巴细胞增高，但以CD8增加为主，因而CD4/CD8比值下降，常小于1。 IPF：中性粒细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞增高，但没有一定规律。 若淋巴细胞增高者，对皮质激素的疗效较好，而中性粒细胞和嗜酸粒细胞增高则相反。
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七、开胸肺活检（OLB） TBLB诊断IPF仅能达到20%—40%阳性结果（需完成2次或3次操作），诊断阳性率不高。TBLB对肺结节病的诊断率却可高达80%。TBLB不能确诊的患者可考虑进一步作OLB。
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OLB的绝对适应症：①较年轻的患者（小于65）；②有发热、体重减轻、咯血症状者；③反复出现气胸者；
④有不典型的IPF肺影像表现，上肺叶病变多，呈结节或小片状者；
⑤有肺门、纵隔淋巴结肿大、胸腔积液者；
⑦病情恶化迅速者；
⑧在长期稳定的病灶上出现迅速恶化的局部新病变者。
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八、几种原因未明类ILD ㈠特发性肺间质纤维化 1、病因 ⑴遗传因素 a、家庭族性肺纤维化患者的存在提示IPF的发病可能存在着基因遗传的基础。对家族性肺纤维化家系中无临床表现的成员进行检查可以发现有肺泡炎存在的证据。 b、具有某些遗传易感性的个体，在一些环境中的刺激物作用下，失去了对炎症反应，免疫调节和纤维化反应的控制，渐发展形成本病。
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⑵病毒致病因子 IPP病变中无病毒颗粒存在，但血清学研究提示EB病毒感染可能与IPF发病间存在着联系。
⑶免疫异常 80%IPF患者有高丙种球蛋白血症，以IgG增高最常见，41%患者冷球蛋白阳性，绝大多数SR增高，免疫组化发现在肺泡壁毛细血管上有免疫球蛋白和补体着染。
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2、发病机制 慢性炎症机制乃是IPF发病的基础，这一基本概念虽已被公众所接受，但炎性和免疫效应性细胞究竟怎样损伤肺实质细胞，导致结缔组织成分增生，最终引致肺的纤维化仍未阐明。 IPF的发病过程分为肺泡炎、肺实质损伤和修复（或纤维化）三个重要环节。 此外，约有10%的IPF患者可能并发肺癌。
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3、临床表现 患病年龄以40-70岁较多。 症状：⑴进行性加重的呼吸困难，影响活动多在