文档介绍：先天性心脏病
房室管、心房、
及心室的分隔
室间隔膜部的形成及室间隔的封闭
第2周原始心脏形成
第4周心脏起循环作用
第8周四腔心脏形成
胎儿血液循环途径
特 点：
1 气体交换通过胎盘进行
2 脐V-A血， 活动后气促、生长发育迟缓
潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满、隆起
触诊：心尖搏动抬举感
叩诊：心脏浊音界扩大
听诊：心脏杂音
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 ？？
P2固定分裂
S1亢进
胸骨左缘舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
肺纹理增多
右心影增大
肺动脉段突出
主动脉段正常或缩小
梨型心
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小
分流量较大者需手术治疗
外科手术
介入性心导管术：
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室间隔缺损（VSD）
占我国先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在，其余合并其它畸形
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
膜周部型：约60 % ~70%
流出部型
流入部型
肌小梁部
①
②
③
④
约20 % ~30%
VSD分类（2）
小型室缺
中型室缺
大型室缺
缺损直径(mm)
缺损面积(cm2)
<5
<
5~15
~
>15
>
分流大小
少
中等
大
症状
无或轻微
有
明显
肺血管
可无影响
有影响
肺高压Eisenmenger综合症
按缺损大小分类：
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小
左右心室的压差
体肺循环的阻力
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室扩大
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管肺炎、心衰、感染性心内膜炎
VSD临床表现
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂
音，伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD X线表现
左右心室增大，
左室大为主
肺纹理增粗
肺动脉段凸出
主动脉弓影缩小
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能
内科治疗：防治心衰
外科直视手术修补
心导管介入治疗
补片
直接缝合
动脉导管未闭（PDA）
指动脉导管异常持续开
放导致的病理生理改变;
占先天性心脏病的15%;
PDA病理分型
管型
漏斗型
窗型
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小
主肺动脉压差
差异性紫绀：
肺动脉压力超过主动脉
时，右向左分流所致;
下半身青紫，左上肢轻度
青紫，右上肢正常;
PDA血液循环途径
PDA分流
右心室扩大
肺动脉充血
肺循环充血
肺动脉高压
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉
体循环缺血
脉压差增宽
上下腔静脉
右心房
PDA临床表现
临床症状:
咳嗽、气急、喂养困难、发育落后、差异性青紫
并发症：
感染性动脉炎、感染性心内膜炎、
充血性心力衰竭等
PDA临床表现
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）
P2亢进
脉压大，周围血管征：水冲脉、毛细血管搏动征、枪击音
PDA X线检查
心胸比例增大
左心房心室增大
肺血增多
肺动脉段凸出
主动脉弓正常或凸出
PDA治疗
内科治疗
防治心衰
对于早产儿，生后1周内用消炎痛可促使90%PDA关闭
外科手术
介入治疗
介入治疗前后血管造影对比
法洛四联症
法洛四联症（TOF）
约占先天性心脏病的10%
婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病
包括四种畸形
TOF的四种畸形
1. 右室流出道梗阻
为决定病情、预后的主要因素
2. 室间隔缺损
3. 主动脉骑跨
4. 右心室肥厚：继发性改变
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流
伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;
青紫型TOF病理生理
①VSD分流
肺循环缺血
气体交换减少
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心