文档介绍：发生在保定地区的蚕豆病１例
付锡国 [关键词]蚕豆病;溶血
[中图分类号]R593 [文献标识码]C[文章编号]1673-7210(2007)04(b)-142-01
蚕豆病是由于进食蚕豆或蚕豆制品之后引起的急性溶发生在保定地区的蚕豆病１例
付锡国 [关键词]蚕豆病;溶血
[中图分类号]R593 [文献标识码]C[文章编号]1673-7210(2007)04(b)-142-01
蚕豆病是由于进食蚕豆或蚕豆制品之后引起的急性溶血性贫血,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)是发病的基本病因。该病在我国分布呈“南高北低”态势,在河北相当少见,现将我院于2004年9月收治1例报道如下:
1 临床资料
患儿男性,4岁,河北省安新县人,主因高热4 h伴血尿入院。患儿于入院前8 h进食煮蚕豆,4 h前突然出现畏寒,发热、恶心、呕吐2次,呕吐物为所进食水和黏液,继之出现血尿,急来我院住院治疗。患儿系第一胎,既往健康,父母均为安新县人,否认黄疸等遗传性疾病家族史。查体:T:40℃,R:32/min,P:144/min,神智清,烦躁不安,寒战,呼吸急促,皮肤、巩膜明显黄染,口腔干涩,咽部充血,颈软,心率144/min,律齐,无明显杂音,双肺呼吸音粗,腹略膨隆,无肠型,全腹轻度压痛,肝肋下1 cm,质软,脾可触及边缘,叩呈鼓音,肠鸣音活跃。
实验室检查:×109/L ,,,,×1012/L,血小板64×109/L,血红蛋白60 g/L,网织红细胞2%,全血细胞减少,但网织红细胞无明显增高。尿外观呈暗红色,常规无异常,潜血阳性。肝功能检查:总胆红素:171 μmol/L,直接胆红素: μmol/L,GPT:80 U。高铁血红蛋白还原试验定性法呈棕色,定量法,还原率为30%。G-6- U(- U)。初步诊断为急性溶血性贫血。
入院后立即给予吸氧、补液、纠酸、碱化尿液以预防肾功能衰竭,同时给予抗感染和退热,止吐,镇静等对症治疗。及时输入浓缩红细胞1个单位,1周后治愈出院。
2 讨论
本病是G-6-PD缺乏症。是我国南方常见的遗传病,系由G-6