文档介绍：概述
淋巴瘤()起源于淋巴结和结外淋 巴组织的免疫系统恶性肿瘤，其发 生大多与免疫应答过程中淋巴组织 增殖分化产生的某种免疫细胞恶变 有关，以无痛性进行性的淋巴结肿 大和局部肿块为其特征性的临床表 现，并可有相应器官压迫症状。
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在典型的T细胞淋巴瘤中，蕈 样霉菌病和综合征很少。
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第一节霍奇金淋巴瘤
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•病因和发病机制：尚不完全清楚
•可能的因素：感染、遗传
• 1 .感染因素
• (1)病毒：在病人血清中荧光免疫法检查 发现高价的病毒抗体。
•患者淋巴结在电镜下可见病毒颗粒。
•在20%的细胞中也找到病毒。
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霍奇金淋巴瘤
（2） 人类免疫缺陷病毒（）感染可增加某 些肿瘤的发生风险，患者中的发病率约增 加 - 倍。
（3） 人疱疹病毒（）6是病毒。患者的6阳 性率和抗体滴度均较非者高，且随着疾病 进展，6抗体滴度也逐渐升高。
霍奇金淋巴瘤
(4)麻疹病毒：患者组织可检测到麻疹病毒 ()抗原和。
最近的流行病学研究证实在孕期或围产期 暴露与发病具有相关性。
霍奇金淋巴瘤
在家庭成员中群集发生，有家族史者患危险 较其他人高
同卵双胞胎同时发生的风险比异卵双胞胎显 著增高
特定等位基因可增加易感性，携带1位点 1*0301等位基因增加风险，携带1*0201等 位基因则风险下降。
发病机理
•淋巴瘤发生的可能机理：在遗传性或获得 性免疫障碍的情况下，淋巴细胞长期受到 外源性或内源性抗原的刺激，导致增殖反 应，由于T抑制细胞的缺失或功能障碍，淋 巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的 反馈控制，因而出现无限制的增殖，最后 导致淋巴瘤的发生。
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病理及分型
淋巴瘤的典型病理学特征有：
淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞 或组织细胞所破坏；
被膜及其周围组织被侵及；
异常细胞的分裂指数增高；
霍奇金淋巴瘤病理改变
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•组织学包括两大类细胞，即肿瘤性细胞和 反应性细胞。反应性细胞包括淋巴细胞、 中性粒细胞、浆细胞、成纤维细胞和血管 内皮细胞等，这些细胞是宿主对瘤细胞的 免疫反应细胞，它们构成本病的主要背景
成分，对诊断具有重要的参考价值。
霍奇金淋巴瘤病理改变
肿瘤性细胞主要包括三种:
(1)异型组织细胞：其形态似正常组织细胞, 核较大，外形不规则，核染色质粗，核仁 不大。
(2)非诊断性一()细胞：又称单核或霍奇金 细胞。此类细胞体积较大，胞质较丰富， 核大，常有核仁，多为单核性。
(3)诊断性细胞:
霍奇金淋巴瘤病理改变
R—S细胞大小不一，多数体积较大，形态 不规则，胞浆嗜双***，细胞核不规则， 核染色质粗细不等，可呈双叶核、多核或 多叶核，核膜厚，具有特殊巨大、深红的 核仁，称为包涵体样核仁，有时核呈双核 性，称为“镜影核”。
R_S细胞
霍奇金淋巴瘤病理改变
细胞是诊断霍奇金淋巴瘤的重要依据，但 单独发现细胞也不一定能诊断霍奇金淋巴 瘤o传单、结缔组织病、其他恶性肿瘤中 也可见到细胞。
通常从原发部位向邻近淋巴结依次转移， 越过邻近淋巴结向远处淋巴结区的跳跃传 布较少见。
分型
• 1965 (1966?)年会议的分型方法即：结节性淋 巴细胞为主型、富于淋巴细胞型、结节硬化型、 混合细胞型和淋巴细胞消减型。
• 1994年欧美淋巴瘤分型修订方案(分型)提出新 亚型，即富于淋巴细胞的经典型。
• 2001年分类在基础上将分为结节性淋巴细胞为主 型和经典型，共两类五型，2008年的分类维持了 2001年的分类标准。
1994年分类
分型
2001年分类
I结节性淋巴细胞为主型 巴细胞为主型
II结节硬化型
III混合细胞型
化型
IV淋巴细胞消减型
胞型
I结节性淋
II经典型
① 结节硬
② 混合细
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分型
•分型及分型将分型中的淋巴细胞为主型分为结节 性淋巴细胞为主型和富于淋巴细胞的经典型。
•结节性淋巴细胞为主型表现为淋巴结结构完全或 部分被结节样或结节和弥漫混合的病变取代，可 见特征性的“爆米花样”细胞，多伴I〜II期病变, 男性多见。
•国内混合细胞型最常见，部分可转化，仅结节硬 化型较为固定，分型与预后有密切的关系。
临床表现信
由于病变部位和范围不同，临床表 现很不一致。原发部位如在淋巴结以相 应局部肿块及器官压迫症状为主，当病 变在结外的淋巴组织，如扁桃体、鼻咽 部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。则以 相应组织受累的症状为主。
临床表现
・全身症状：发热、盗汗、体重减轻，可有
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，可致咳嗽、胸闷、
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气促、肺不张、上腔静脉压迫症状；腹膜 后希巴结肥本,丄可屠漠输屣管