文档介绍：皮肌炎
盐城市第一人民医院皮肤科 刘润秋
概述
•是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。
•各年龄组均可发病，。
•男女患病率之比1： 2
分型
多发性肌炎
特发性皮肌炎
合并恶性肿瘤的皮肌炎
与其皮肌炎
盐城市第一人民医院皮肤科 刘润秋
概述
•是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。
•各年龄组均可发病，。
•男女患病率之比1： 2
分型
多发性肌炎
特发性皮肌炎
合并恶性肿瘤的皮肌炎
与其它结缔组织病重叠的皮肌炎
儿童皮肌炎
无肌病性皮肌炎
病因
•遗传：HLA-DR3、HLA-DR52
•感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒
抗弓形虫igM抗体
•恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、
鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解
•免疫异常：抗Mi抗体、抗PM・1抗体、抗Jo・1抗体
CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效
发病机理
骨骼肌纤维慢病毒感染
肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原）
免疫系统识别“非自身”抗原
血管炎
骨骼肌、皮肤病变[PM、DM]
发病机理
•产生骨骼肌纤维损害的最终反应：
PM：主要是细胞解导
DM：主要是细胞毒抗体解导
•血管病变可引起广泛的器官损害，尤其见于 DM/PM的儿童型。
临床表现
•以皮肤和肌肉病变为主，但两者并不平行。
•皮损与肌炎的临床表现程度各不相关。
•多为逐渐发病，少数急性发病，迅速发展。
•早期：常为全身乏力、肌肉疼痛；次为雷诺现象、 关节痛。
皮肤损害
•双上眼睑紫红色水肿性红斑：可扩展至面部、头
皮、前胸V字区等曝光部位。
• Gottron丘征：指指关节、掌指关节伸侧的扁平 紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑。
•皮肤异色症：在同一部位同时存在色素沉着、点 状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，自觉瘙 痒，多见于面颈和躯干
• 甲小皮角化、
•儿童皮肤、皮下组织、关节附近软组织钙化。
双上眼睑紫红色水肿性红斑
面部、头皮受累
面部、前胸V字区
Gottron 丘征
皮肤异色症
儿童皮肌炎软组织钙化
肌炎表现
•受累肌群的无力、疼痛和压痛。
•四肢近端肌群、肩胛间肌群、咽喉部肌群
•双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、 抬头困难、吞咽困难、发音困难，严重时累及呼 吸机和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心力衰 竭
其它表现
•发热、消瘦、贫血、关节炎、间质性肺炎
伴发恶性肿瘤
•发生率5-30%0
• 40以上患者。
•乳腺癌、卵巢癌、胃癌、肺癌、肝癌、 淋巴瘤
咽癌、
实验室检查
•血清肌酶：CPK （肌酸磷酸激酶）和醛缩酶 （ALD）诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤最敏
感的指标，且与疾病活动度有关，有效治疗后肌 酶可逐渐下降。乳酸脱氢酶升高持续时间长。
•血清肌红蛋白T早，有助于早期诊断
•尿肌酸T
•尿中［肌酸］/ ［肌酸+肌酎］＞1/10有助于诊断本病
实验室检查
•肌电图：肌原性损害
•免疫学检查:
ON
1=1
特异性较高的三种自身抗体:
抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo・1抗体T ANA可阳性（PM多见）
• 一般治疗
•内用药物治疗
•外用药物治疗
治疗
一般治疗
•急性期卧床休息
•给予高蛋白、高维生素、
高热量饮食
•避免日晒
•注意保暖
•积极发现和治疗潜在疾病特别是恶性肿瘤
内用药物治疗
首选强的松:轻症30-40mg/天，重者60-80mg/天 病情控制后逐渐减量， 可能要持续用药数月至数年
补钙、补钾、护胃（抗酸剂）
CPK是治疗中疾病活动的监护指标
可配合应用免疫抑制剂
•其它：羟氯喳、静滴免疫球蛋白、血浆置换、蛋 白同化剂，转移因子、胸腺肽，儿童抗感染
外用药物治疗
•外出时外用遮光剂
•皮损部位糖皮质激素
预后
•多数患者经适当治疗可痊愈或缓解
•恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累患者疗效较差