文档介绍：支气管扩张
摘要：支气管扩张
关键词：支气管扩张
•支气管扩张(bronchiectasis)是指直径大于
2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌 肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。主要 症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和(或)反复支气管扩张
摘要：支气管扩张
关键词：支气管扩张
•支气管扩张(bronchiectasis)是指直径大于
2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌 肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。主要 症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和(或)反复 咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气 管肺炎等病史。随着人民生活的改善，麻 疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素 的应用等，本病已明显减少。
•【病因和发病机制】支气管扩张的主要病 因是支气管一肺组织感染和支气管阻塞。 两者相互影响，促使支气管扩张的发生和 发展。支气管扩张也可能是先天发育障碍 及遗传因素引起，但较少见。另有约30 % 支气管扩张患者病因未明，可能与全身疾 病和机体免疫功能失调等因素有关。
一、支气管一肺组织感染婴幼儿期支气管一肺组织感染 是支气管扩张最常见的原因。由于
儿童支气管较细，易阻塞，且管壁薄弱，反复感染破坏
支气管壁各层组织，尤其是平滑肌和弹性纤维的破坏削弱 了对管壁的支撑作用。支气管炎使支气管粘膜充血、水肿, 分泌物阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染。支气管内膜 结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核 纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张，由 于多发生在上叶，引流较好，痰量不多或无痰，故称为
“干性”支气管扩张。另外，吸人腐蚀性气体、支气管曲
普離等均可损伤支气管壁，反复继发感染也可引起支气
•二、支气管阻塞肿瘤、异物和感染可引起 腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺 癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导 致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲， 胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气 管扩张。右&市中叶支气管细长，有内、夕卩、 前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核 性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中 叶不张和反复感染，称中叶综合征。
三、支气管先天性发育障碍和遗传因素支气管先天 性发育障碍，如巨大气管一支气管症 可能是先天性 结缔组织异常、管壁薄弱所致的气管和主支气管的 扩张。因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部 管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有 鼻窦炎及内脏转位（右位心），称为Kartagener综合 征。先天性软骨缺失症在第二和第三级支气管扩张, 支气管镜可见软骨环缺失或仅见不连续的软骨围绕, 多在婴儿期出现症状。支气管肺隔离症也可发生支 气管扩张。
与遗传因素有关的肺囊性纤维化，遗传性一抗胰 蛋白酶缺乏症，先天性免疫缺乏症等患者也可伴有 支气管扩张。
•四、全身性疾病目前已发现类风湿关节炎、克罗
恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫 缺陷病毒(HIV)感染、黄甲综合征(yellow nail syndrome)等疾病可同时伴有支气管扩张。心肺 移植术后也可发生支气管扩张，可能是慢性肺移 植物排斥的征象。有些不明原因的支气管扩张患 者体液免疫和(或)细胞免疫功能有不同程度的异 常，提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有 关。
•【病理】支气管扩张发生在有软骨的支气 管近端分支，发生扩张的主要原因是炎症, 由中性粒细胞、巨噬细胞和气道上皮细胞 释放的弹性酶、胶原酶和细胞因子如白细 胞介素一8和白三烯B4等物质所介导。
•支气管扩张可分为柱状和囊状扩张，常合并存在。典型的 病理改变为支气管的弹性组织、肌层和软骨等的破坏所致 的管腔变形扩大，腔内含有多量分泌物。粘膜表面常有慢 性溃疡及急慢性炎症改变，柱状纤毛上皮常被鳞状上皮所 替代，杯状细胞和粘液腺增生，支气管周围结缔组织常受 损或丢失，并有微小脓肿。常伴毛细血管扩张，或支气管 动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现 反复咯血。支气管扩张发生反复感染，炎症可蔓延到邻近 肺实质，引起肺炎、小脓肿和肺小叶不张，常伴有慢性支 气管炎的病理改变。
•继发于支气管肺组织感染性病变的支气管 扩张多见于下叶。左下叶支气管细长，与 主气管的夹角大，且受心脏血管压迫而引 流不畅，容易发生感染，故左下叶比右下 叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段 支气管，易被下叶感染所累及，故常见左 下叶与舌叶支气管同时扩张。
•【临床表现】病程多呈慢性经过，起 病多在小儿或青年期。多数患者童年 有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不 愈病史，以后常有反复发作的下呼吸 道感染。全身性疾病伴发者，有基础 疾病的临床表现.
匚1
一、症状
（一） 慢性咳嗽、大量脓痰与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌 物积储，改变体位时分泌物刺激支气管粘膜引起