文档介绍：柯兴综合症
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皮质醇增多症
定义：
肾上腺皮质分泌过量皮质激素
发病特点：
***、女性多发
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病因和g/dl
Cushing > 150ug/dl
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生化检查
尿游离皮质醇(UFC)
多次UFC正常，不太可能是Cushing
并非所有临床情况下都是最好的方法
UFC升高还可见于忧郁 (40%) 和PCOS (50％)
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生化检查
昼夜节律消失
是Cushing综合征的特征
午夜(sleeping)血F更有意义
血F > (50nmol/L)时，诊断敏感性100％
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正常人
2400 0800 1600
库欣病患者
2400 0800 1600
正常人和库欣患者的血F昼夜节律
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生化检查
午夜1mg DX抑制试验(DST)
最常用的排除性筛查方法
血F -(70－200nmol/L)
正常<5ug/dl
Cushing > 10 ug/dl
血F<(50nmol/L)可排除Cushing
代价：假阳性率升高
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生化检查
小剂量DX(2mg)抑制试验
先留24小时尿和血F作为对照
DX q6h mg q8h X 2天
每天测 24h UFC和血F
正常：抑制率 > 50%
库欣：抑制率 < 50%
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生化检查
大剂量DX(8mg)抑制试验
先留24小时尿和血F作为对照
DX 2mg q6h X 2天
每天测 24h UFC和血F
垂体性：抑制率 > 50%
肾上腺性和异位病变：抑制率 < 50%,
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0 50 100 150 300 700 2000 1200
血ACTH(pg/ml)
库欣病
肾上腺瘤
异位ACTH
正常范围
各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH
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诊断和鉴别诊断
诊断
临床表现
生化检测
血、尿皮质醇升高
昼夜节律消失
不被小剂量DX抑制
影像学依据
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病因诊断
垂体性(Cushing病)
起病隐匿、发展慢
可被大剂量DX抑制
垂体CT、MRI提示病变
双侧肾上腺轻度增生
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病因诊断
肾上腺腺瘤
腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着
腺癌：发展快，雄激素过多症状明显
血ACTH偏低或降低
皮质激素不被大剂量DX抑制
CT和MRI结果
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病因诊断
异位ACTH综合征
病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多
血ACTH更高
皮质醇不被大剂量DX抑制
影像学检查
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垂体MRI
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垂体MRI
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肾上腺CT
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胸部X片
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胸部MRI
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鉴别诊断
单纯性肥胖
类似点：
体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等
UFC可升高
鉴别点：
皮质醇昼夜节律存在
小剂量DX可以抑制
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鉴别诊断
2型糖尿病
类似点：
高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高
鉴别点：
无Cushing综合征表现
皮质激素昼夜节律正常