文档介绍：浆细胞放射治疗
浆细胞骨髓瘤（PCM）
骨髓活检评估浆细胞替代造血组织的程度也有预后意义。
分别定义病期：I期浆细胞占造血容积<20%，II期为20%~50%，III期为>50%。病期愈高预后愈差。
原始细胞样浆细胞形态学和增殖浆细胞放射治疗
浆细胞骨髓瘤（PCM）
骨髓活检评估浆细胞替代造血组织的程度也有预后意义。
分别定义病期：I期浆细胞占造血容积<20%，II期为20%~50%，III期为>50%。病期愈高预后愈差。
原始细胞样浆细胞形态学和增殖抗原Ki-67也被认为是预后差的指标。
细胞遗传学异常，13q14 和17p13缺失者预后差。
骨硬化性骨髓瘤（ POEMS综合征）
浆细胞增殖性疾病，常由多神经病（运动神经脱髓鞘）、器官肿大（肝脾肿大）、内分泌病（糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎缩、阳萎）、单克隆球蛋白病和皮肤病变（色素过度沉着和多毛症）组成一个少见的综合征，以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚，常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似Castleman病（血管滤泡高增生）为特征。
骨硬化性骨髓瘤 临床特点
本病约占浆细胞肿瘤的1%~2%，男比女稍为多见，患病中位年龄50岁，比典型PCM患病年龄低。本病发生与HHV-8感染有关。
临床表现多神经病和与内分泌功能异常有关的症状、骨损害和淋巴结肿大。也有认为骨硬化性骨髓瘤和神经病病例中，只有13%病例可见POEMS综合征。
常见血小板增多，可见高血钙和肾损害，血清和尿中常见低水平M蛋白，部分病例为IgG或IgAλ型。放射线检查显示多发性硬化性骨损害。生存期明显比PCM长，60%病例生存期在5年以上。
浆细胞瘤
骨性浆细胞骨髓瘤（SPB），是局限于骨的肿瘤，由浆细胞组成，放射学检查为孤立的溶骨性损害，骨髓检查无浆细胞增多证据。
骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）是发生于骨外或髓外组织，由浆细胞组成的肿瘤。
骨性浆细胞骨髓瘤（SPB）
骨性孤立性骨髓瘤约占浆细胞肿瘤的5%，最常见受累部位为造血最活跃骨髓骨，如骨盆、股骨、肋骨、 肱骨。临床表现为骨痛或由单一克隆性浆细胞性骨损害的病理学所见。
一般，血清或尿无M蛋白，部分病例可见低水平的球蛋白增高。如在血清或尿中存在M蛋白，则随局部治疗后而消失。
骨性孤立性骨髓瘤主要用放疗，剂量30-54Gy。据报道在10年的追踪中，约35%患者治愈，55%进展为PCM，10%复发或其他部位发生骨性孤立性骨髓瘤。
骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）
诊断：
组织学证实为浆细胞肿瘤；
骨髓穿刺活检浆细胞成分少于10% ；
全身骨骼系统正常。
骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）
骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的3%~5%，特别多
见于成年人，中位患病年龄55岁，绝大多数（75%-
86%）发生于男性。
高发部位为头颈部（80%-90%），其中40%位于鼻
腔和副鼻窦，20%出现在鼻咽，18%累及口咽，唾
液腺。胃肠道的EMP第二好发部位（10%），其中
以小肠居多。皮肤是EMP第三好发部位，主要位于
躯干和腹部的皮肤。
骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）
骨髓检查或放射线检查均无PCM证据，15%~20%病例可见单克隆球蛋白，但无贫血、高血钙或肾损害的证据。
骨外浆细胞骨髓瘤主要用放疗，区域
性复发，常在2年内，发生率约占10%-25%患者。
进展为典型的PCM约为15%。当出现骨痛、贫血、发热、出血倾向、反复感染及肾功能障碍等临床表现。
EMP临床分期
Ⅰ期为局限于原发部位。
Ⅱ期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。
Ⅲ期发生远处转移。
骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）
EMP有较高的放射敏感性，一般首选放疗。
局灶野照射，剂量以40-60Gy，4-6周为宜。
切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗，建议剂量36-40Gy。
当病灶局限、有足够的切缘范围时，先手术再放疗，效果更佳。
肿瘤直接>5cm或局部侵袭范围较大、分化差、复发的病例应该积极化疗，化疗方案参考多发性骨髓瘤。
病例分析
张立×，女，65岁。
2013-3因为鼻塞在我院耳鼻喉科行鼻腔肿块活检术。
诊断：鼻腔浆细胞瘤。
2013-3 我科给予放射治疗，DT:50Gy/25次。
放疗后鼻腔肿块完全消退
目前出现颈部多发淋巴结肿大
双侧颈部、颌下、咽旁及颈动脉鞘旁见多发类圆形软组织密度影，最大约20mm×25mm。
免疫组化对比
2013-3： CD138(+++), Ki-67（+）15%。
S-100(-),LCA（-）,CD3(-),CD20(-).
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