文档介绍：天 疱 疮
第一页，共二十六页。
教学目的：
1．掌握：〔1〕天疱疮的临床分型及寻常型天疱疮的临床表现。〔2〕寻常型天疱疮的诊断依据
2．熟悉：〔1〕增殖型、落叶型、红斑型及特殊类型天疱疮〔疱疹样天疱疮〕的临床特点。〔2〕本病的天 疱 疮
第一页，共二十六页。
教学目的：
1．掌握：〔1〕天疱疮的临床分型及寻常型天疱疮的临床表现。〔2〕寻常型天疱疮的诊断依据
2．熟悉：〔1〕增殖型、落叶型、红斑型及特殊类型天疱疮〔疱疹样天疱疮〕的临床特点。〔2〕本病的组织病理及免疫病理。
3．了解：〔1〕天疱疮的病因及发病机理。 〔2〕本病的治疗原那么。
教学重点：〔1〕天疱疮的临床分型及寻常型天疱疮的临床表现。〔2〕寻常型天疱疮的诊断依据。
教学难点：天疱疮的临床分型多，各型的临床特点各不相同。
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一、定义：
天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自身免疫性大疱性皮肤病。
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二、病因及发病机理
目前认为是一种自身免疫性疾病。
根据是：
1、患者血清中有天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平衡。
2、直接免疫荧光检查可见抗体沉积在表皮细胞间，相当于棘细胞层解剖部位。〔IgG、IgA、IgM、C3〕
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3、本病常与其他自身免疫性疾病如SLE、重症肌无力等并存。
4、烧伤、紫外线、药物等可诱发天疱疮。
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三、临床分型：
寻常型
增殖型
落叶型
红斑型
疱疹样天疱疮
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〔一〕、寻常型天疱疮
1、好发部位
〔1〕口腔粘膜损害多见，其余粘膜亦可受累。
〔2〕头面、胸背、腋、臀多见，亦可泛发全身。
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2、皮疹特点
在外观正常的皮肤粘膜或红斑上突然出现水疱或大疱，其特点是：
〔1〕水疱大小不等，圆形或不规那么型。
〔2〕孤立、散在或群集分布。
〔3〕疱液早期澄清，以后浑浊或含血液，疱周无红晕。
〔4〕疱壁薄而松弛易破，破后形成不易愈合的大片糜烂面，有恶臭。
〔5〕尼氏征〔+〕。
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3、自觉病症及全身病症：疼痛为主，伴感染
时畏寒、发热、乏力等。
4、病程慢性，愈合有色素沉着，易复发。
5、预后较差，如不治疗常死亡。
6、死亡原因：
〔1〕全身衰竭。
〔2〕继发感染。
〔3〕激素的副作用。
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〔二〕、增殖型天疱疮
1、好发部位
〔1〕腋窝、乳房下、脐、腹股沟、***、肛周等皱襞部位。
〔2〕粘膜损害常见，但口腔粘膜损害出现较迟，疼痛明显。
2、皮疹特点
〔1〕早期皮疹与寻常型无明显差异为松弛性水疱，破后形成糜烂面。
〔2〕在糜烂面上形成乳头瘤状、疣状新生物。外表有浆液或脓液渗出，结痂，周围炎症性红斑。
〔3〕尼氏征〔+〕。
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〔4〕腥臭味重，常伴疼痛。
〔5〕在肉芽组织周围有新水疱→糜烂→肉芽组织→周围有新水疱如此反复扩大。
3、病程：慢性，预后较好。
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〔三〕、落叶型天疱疮
1、好发部位：与寻常型同。粘膜损害少见而轻微。
2、皮疹特点：皮疹与寻常型相同，但疱壁更薄，更易破裂，最后形成枯燥叶状脱屑似剥脱性皮炎。尼氏征阳性
3、自觉及全身病症：瘙痒或灼痛。可畏寒、发热等。
4、病程与预后：病程较长，病情开展缓慢，预后较好
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〔四〕、红斑型天疱疮
1、好发部位
〔1〕头面、胸、背上部，面部皮疹类似SLE蝶形红斑。
〔2〕粘膜极少累及。
2、皮疹特点：在红斑上发生松弛性水疱或结痂、鳞屑，其下湿润
3、尼氏征〔+〕
4、自觉病症轻，瘙痒。
5、预后良好，可自行缓解。
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〔五〕、疱疹样天疱疮
1、好发部位：躯干与四肢近端。
2、好发年龄：多为中老年人。
3、皮疹特点：丘疹及针头至绿豆大小紧张性水疱，损害常排列呈环状或多环状。
4、尼氏征阴性。
5、剧痒。
6、病程慢性，预后好。
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以上五型天疱疮可以互相转化
寻常型→落叶型、增殖型〔好〕
红斑型→落叶或寻常型〔恶〕
落叶型可〔偶尔〕→增殖型
疱疹样天疱疮〔少数〕→寻常型或落叶型
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四、实验室检查
1、细胞学检查：天疱疮细胞〔+〕。
2、组织病理：表皮出现棘层松解，表皮内裂隙和水疱，水疱腔内有棘层松解细胞〔天疱疮细胞〕。
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3、免疫荧光检查：
〔1〕直接免疫荧光检查：表皮细胞间IgG,和C3网状沉积，呈鱼网状荧光。
〔2〕间接免疫荧光检查：血清中天疱疮抗体，其滴度与病情平衡。
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五、诊断依据 寻常型天疱疮
1、好发于口腔粘膜、头面、胸背等部位。