文档介绍：血管炎诊断和治疗方法的新进展
北京大学人民医院风湿科
叶华
肾
肺
五官
血管
皮肤
血管炎
神经
疑难杂症
症状复杂多样缺乏特异性检查
病例介绍
患者,沈XX,女56岁,主因“反复咳嗽、憋气20个月余,双足疼痛2个月,双足变黑10天”入院。
现病史
患者20个月前出现咳嗽,喘息,诊断为“支气管哮喘”,18个月出现“两肺弥漫性病变”,予呼吸机辅助通气。好转后口服强的松45mg,不规律减量。症状仍反复发作。
6个月前,出现胸部及双足部红色皮疹,伴有疼痛,数天后可自行消退,留有色素沉着。上述症状反复出现3-4次。
2个月前,出现双足麻木,疼痛,肢端发黑,并逐渐发展至双足背及足掌6cm左右,近日出现左手小指及无名指麻木感觉。
定义和分类
系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征的疾病,可累及全身各种血管,临床表现多样
分类
按受累血管大小分为大、中、小血管炎
按血管受损范围分为局限性和系统性。
按有否继发因素分为原发性和继发性
原发性血管炎分类(1994,Chapel Hill)
大血管血管炎
大动脉炎
巨细胞(颞)动脉炎
中等血管血管炎
结节性多动脉炎
川崎病
小血管血管炎
韦格纳肉芽肿
变应性肉芽肿性血管炎
显微镜下多血管炎
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎
白塞病?
大~中动脉
小动脉
微动脉
毛细血管
小静脉
静脉
皮肤白细胞破碎性血管炎
过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎
主动脉
显微镜下多血管炎
大动脉炎和巨细胞性血管炎
结节性多动脉炎和川崎病
韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎
继发性血管炎
感染相关性血管炎
继发于结缔组织病血管炎
药物性血管炎
恶性肿瘤相关性血管炎
继发于混合性原发性冷球蛋白血症
低补体荨麻疹性血管炎
器官移植后血管炎
假性血管炎综合征
概述
EULAR 关于儿童血管炎的分类标准(2006)