文档介绍：骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南
骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南
骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南
骨髓增生异样综合征血液病诊断指南
骨髓增生异样综合征(MDS)是一种造血干骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南
骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南
骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南
骨髓增生异样综合征血液病诊断指南
骨髓增生异样综合征(MDS)是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。是以血细胞一系、二系或三系减少，骨髓多呈增生活跃或减低，伴有骨髓病态的一组综合征。
【临床表现】
，并常伴有出血和／或感染。
．罕有肝、脾及淋奉承肿大。【实验室检查】
血象：全血细胞减少或任一、二系细胞减少，可出现巨大红细胞，血小板及有核红细胞等病态造血。
骨髓象：有三系或二系或任一系血细胞的病态造血，中性粒细胞ALP常降低。
骨髓活检：可检见天真前体细胞异样定位
(ALIP)即3～5个以上原始与早幼粒细胞齐集成簇。
遗传学特色有40％左右患者有染色体异样，常有有－5、5q－、－7、+8、20q－等。
【诊断重点】
临床表现：以贫血症状为主，可兼有发热或出
血。
血象一系，两系或许三系细胞减少。
骨髓象：有三系或二系或任一系血细胞的病态造血，中性粒细胞ALP降低
骨髓活检：可检见ALIP现象。
除外其余伴有病态造血的疾病，如红白血病，骨髓纤维化以及其余红系增生性疾患，全血细胞减少性疾患等。
MDS分型(FAB)
．难治性贫血(RA)：
血象：贫血，偶有粒细胞减少，血小板减少而无
贫血者。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞形态可有
异样。
骨髓：增生活跃或显然活跃。红系增生并有病态
造血，原始细胞<5％；
环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)：
骨髓中环形铁粒幼细胞数>15％，其余同RA；
难治性贫血伴有原始细胞增加(RAEB)：
骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南
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骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南
血象：二系或全血细胞减少，常见粒系病态造血现象，原始细胞<5％。
骨髓象：增生显然活跃，粒系及红系都增生。三
系都有病态造血现象。原始细胞I型+Ⅱ型5％～20%。
慢性粒、单核细胞白血病(CMML)：
血象：单核细胞绝对值>1×109／L，粒细胞增添
并有颗粒减少或Pelger--Huet
异样，原始细胞<5％。
骨髓象：同RAEB。
5
．转变中的RAEB(RAEB—t)：
血象骨髓象同RAEB，但拥有以下任一种状况：①
外周血原始细胞
>5％；②骨髓中原始细胞
>20％但
<30％；⑧原始细胞中有Auer小体。
MDS
分类(WHO2000年)
类
外
周
骨
型
血
髓
la
RA不伴
原