文档介绍：天疱疮病例汇报
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患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为“脓疱疮〞给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。
既往史：患儿既往健
天疱疮病例汇报
第一页，共十九页。
患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为“脓疱疮〞给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。
既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。
13岁，男性患儿
全身反复水疱、破溃2月余。
主诉
现病史

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T ℃，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系统检查未见明显异常。皮肤科情况: 头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，外表覆以污黄色痂，边界较清，尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、毛发无异常。
体检

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血常规: ×109/L，血小板400×109/L;
尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常
心电图示心动过速
腹部B超未见明显异常
间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
实验室检查:

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右上臂新发皮损病理示: 表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。
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寻常型天疱疮
诊断依据：
1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂
2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润
3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
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天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。
儿童天疱疮临床、病理表现与***相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。

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临床表现：
①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破；
②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；
③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂；
④Nikolsky征阳性。
组织病理：表皮细胞间水疱形成〔棘层松解〕。
免疫诊断指标：
①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和〔或〕补体沉积于表皮细胞间；
②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。
满足“临床表现〞中的至少1条、“组织病理〞、“免疫诊断指标〞中的至少1条即可确诊。满足“临床表现〞中至少2条、“免疫诊断指标〞中2条亦可确诊。

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系统治疗：糖皮质激素
局部护理和外用药物：抗生素，湿敷
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病情严重程度评估指标
PDAI
天疱疮疾病面积指数〔pemphigus disease area index，PDAI〕是一个可靠的评估轻中度PV患者的评价体系，每个解剖部位都单独计算，不需计算体外表积。但PDAI操作较复杂，同时不适宜中重度PV患者。
天疱疮病情严重程度评分〔Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS〕评估标准，操作较简单，实用，适合于门诊患者进行快速评估，且对中重度PV患者评估更准确
JPDSS
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治疗原那么：
早期使用足量控制合理减量长期维持
初始治疗阶段：指从开始治疗到病情得到控制、激素开始
减量的时间，一般在开始治疗后的2 ~ 4周
维持治疗阶段。
多数患者可逐渐停药到达痊愈，一般平均周期4-5年
糖皮质激素
无新发水疱出现，原有水疱逐渐干涸。
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免疫抑制剂
中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者，更需早期联合。联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且可以在激素减量过程中防止疾病复发
硫唑嘌呤吗替麦考酚酯〔MMF〕环孢素环磷酰***及甲氨蝶呤
免疫抑制剂
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