文档介绍：多发性骨髓瘤（MM）
定义：多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤，可导致骨质破坏和骨髓衰竭。临床表现
多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙诊断要点
/骨痛以静止及夜间明显
/ 血清碱性磷酸酶常升高
/ 多伴有成骨表现，在溶骨缺损周围有骨密度增加
/骨髓涂片或活检可见成堆癌细胞
/ 多数患者可查见原发灶，但部分患者可找不到原发灶
系统性AL淀粉样变性的诊断要点
/ 存在淀粉样蛋白相关的系统性症状：如肾、肝、心、胃肠道或外周神经受累时引起
/ 组织刚果红染色阳性：如脂肪抽取物、骨髓或器官活检等
/确定淀粉样蛋白为轻链相关性蛋白的证据：可通过质谱法蛋白分析或免疫电子显微镜检查等方法证实，但免疫组化法得出的结果可能不可靠
/ 存在单克隆浆细胞增殖性疾病的证据：血尿M蛋白、异常游离轻链比或骨髓中克隆性浆细胞孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）的诊断要点
/ 活检证实为单个部位的单克隆性浆细胞瘤，X线、MRI和/或***代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（FDG-PET）检查证实除原发灶外无阳性结果，血清和/或尿M蛋白水平较低
/ 多部位骨髓穿刺涂片或骨活检浆细胞数正常，标本经流式细胞术或PCR检测无克隆性增生证据
/ 无骨髓瘤相关性脏器功能损害
浆母细胞性淋巴瘤（PBL）
/ 常发生于HIV阳性或使用免疫抑制剂等导致的免疫缺陷患者
/ 发病部位多局限于口腔等结外器官，病情进展迅速
/ 形态学与免疫表型与MM相似：
形态上表现明显的浆细胞样特征，核分裂相易见
免疫表型多表达CD38、CD138、VS38c和MUM1,不表达或弱表达CD45、CD20和PAX5, 但Ki67指数常较高（＞90%）
/ 多伴EB病毒阳性，EB病毒编码的RNA （EBER）原位杂交检测阳性，但很少表达LMP1
/ 存在克隆性IgH基因重排
/ 除部分可能由浆细胞瘤转化而来病例，一般不存在M蛋白，无骨破坏的影像学证据
HHV8阳性浆母细胞性淋巴瘤（HHV8PL）
/ 常由HHV8相关的多中心Castleman病进展而来，易侵犯淋巴结和脾，所有病例HHV8阳性
/ 临床表现为免疫缺陷、淋巴结肿大和脾大，常伴有Kaposi肉瘤
/ 形态学表现为小片融合的HHV8潜伏期核抗原（LANA-1）阳性的浆母细胞膨胀性生长，完全破坏淋巴结和脾脏结构
/ 免疫表型：核染色LANA-1阳性并限制性强表达久轻链cIgM，CD20+/-、CD79a-、CD138-、CD38-/+、 CD27-、EBER-；而滤泡间浆细胞cIgM阴性，cIgA阳性，表达多种轻链型，LANA-1阴性
/ 无IGV基因突变
骨病的支持治疗
/ 使用口服或静脉双膦酸盐：包括***屈膦酸、唑来膦酸或帕米膦酸二钠。应用于所有活动性MM的患者。静脉制剂使用时严格掌握输注速度。
/有长骨病理性骨折、脊柱骨折压迫脊髓或脊柱不稳者可行外科手术治疗
/ 低剂量放疗（10〜30Gy ）可以作为姑息治疗，用于不能控制的疼痛、即将发生的病理性骨折或即将发生的脊髓压迫；在干细胞采集前，避免全身放疗
高钙血症的支持治疗
/ 水化、利尿：如患者尿量正常，日补液2000〜3000mL；保持尿量＞1500