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皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS
〔川崎病KD〕
川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发,临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势,临床误诊较多,本症早期治疗效果较好。
川崎病不会危及
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皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS
〔川崎病KD〕
川崎病是一种病因未明的血管炎综合症。以幼儿多发,临床特点为发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。由于近几年来本病有增加发病的趋势,临床误诊较多,本症早期治疗效果较好。
川崎病不会危及生命但会死于其并发症,通常严重的并发症为心肌梗死,并发症的演变过程:早期心衰—→心律失常—→冠脉扩张—→后期心梗。
病因〔具体为以下几种,依据可能缺乏〕
感染:β-溶血琏球菌,EB病毒。
免疫反响:急性期都有免疫失调的情况,可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。
其他:与药物,化学元素物质过于敏感有关。
病理变化〔分四期〕
初期〔1-2周〕:全身小动脉炎症,可见到冠状动脉外膜中性粒细胞,单核细胞侵润,此为早期表现,程度最轻。
极期〔2-4周〕:此期最危险,易致死亡,表现为全程血管炎,细胞内膜侵润,此期过后根本形成冠状动脉瘤,血管内膜增生、肥厚,此期过后根本无动脉瘤出现。
肉芽肿期〔4-7周〕:血管炎症消退,内膜肉芽组织增生,血管内膜肥厚更加进一步。
陈旧期〔7周-4年〕:瘢痕形成,血管多为冠状动脉狭窄,易致血栓形成-→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因,另可引起动脉瘤破裂〔狭窄-→心脏代偿收缩-→动脉壁压力增大-→动脉瘤破裂〕
临床表现
发病年龄1个月~,,。发病顶峰年龄为1岁,87·4%患儿<5岁,79·8%患儿<4岁,67·2%患儿<3岁,49·3%患儿<2岁,21·5%患儿<1岁。男716例,女391例,男:女=:1,病程1-67天,平均6-7天。有流行年份和季节分布特点,春夏多见,除主要表现外,局部患儿出现卡介苗接种部位红肿、肛门周围脱皮脱屑等其他表现,但这些表现较6个主要病症少见,且主要出现在3岁以下小儿,对婴幼儿不典型KD诊断有帮助北京小儿川崎病协作组发热仍是最常见的临床表现,而多形性皮疹取代淋巴结大成为最少见的临床特征。〔北京小儿川崎病协作组〕
主要病症和体征
发热:38-40°呈稽留热,持续1-2周。就像SARS必有发热一样,且发热5天以上,抗生素治疗无效。
皮肤粘膜:
〔1〕皮疹:向心性,多形性,同一期内可有几种皮疹,如荨麻疹样,麻疹样,深红色,猩红热样皮疹,但无疱疹。
〔2〕肢端的变化:指〔趾〕呈梭形肿胀,关节酸痛,僵直〔类似于类风湿小关节病变的表现〕,手足硬性水肿〔按压较硬〕,以上为发热期。当体温退后,肢端肛周成块脱皮。
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〔3〕粘膜
①球结膜充血:为干性炎症,无流泪,分泌物可与结膜炎相鉴别。
②口唇干裂,皲裂:可见到血痂〔唇干色红〕。
③口腔弥漫充血:可见柯氏斑〔与麻疹相鉴别〕,呈鲜牛***。
④舌乳头突起:杨梅舌。〔即舌乳头肿胀,发红类似草莓,常见于猩红热〕
:以颈部,颈后单侧多见,无疼痛,无发热,单纯性肿大,可与急性淋巴结相鉴别。
〔二〕心血管病症
:可有心肌炎,心内膜炎,心包炎的病症,体征,无特异性。可表现为节律不