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2-2任丽丹
概述
系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN):
是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎,是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。1977年世界卫生组织(WHO)正式将其列为一种原发性肾小球肾炎病理类型,原发性肾小球肾炎病理类型按其免疫病理可分为IgA肾病(系膜区以IgA沉积为主)以及非IgA肾病的系膜增生性肾小球肾炎两大类,本章将详细叙述非IgA肾病的系膜增生性肾小球肾炎。
病因
系膜增生性肾炎的病因仍然未明确,部分病例起病前有感染史,以上呼吸道感染后多,但病原不明,感染对系膜增生性肾小球肾炎确切的作用也不清楚,鉴于免疫荧光检查有多种表现,推测系膜增生性肾炎的致病因素可能存在多种,系膜增生性肾炎患者的肾小球系膜区有免疫球蛋白和补体C3的沉积,提示为一种免疫介导炎症性疾病。
系膜细胞的结构图
系膜细胞(MC)
部位:
位于毛细血管小叶的中轴,邻近毛细血管内皮和基质膜,主要由系膜细胞与系膜基质组成。系膜细胞支撑着毛细血管不被塌陷,是一种多功能细胞。
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③吞噬/清洁功能:系膜区与血浆间仅有一层含有窗孔的内皮细胞,因此系膜区含有大量的血浆残留物沉积,及时清除这些血浆残留物,对维持系膜区的结构和功能有重要作用,现已证明:系膜细胞通过非特异性或者受体介导的吞饮功能来清除血浆残留物,另外系膜细胞吞噬凋亡的细胞。
④参与免疫反应:其一系膜细胞表面具有FC受体及C3b受体,可结合及摄取免疫复合物及补体,再者系膜细胞可作为抗原提呈细胞,将抗原提呈给T-淋巴细胞。
⑤对肾小球局部损伤的反应:系膜细胞可产生多种细胞因子包括白介素Ⅰ、血小板源性生长因子(PDGF)、肿瘤坏死因子(TNF)、转化生长因子β(TGF-β)各种前列腺素及金属蛋白酶等,可通过自分泌和旁分泌途径参与肾小球炎症反应另外系膜细胞可产生和降解多种细胞外基质,参与系膜基质及肾小球基底膜的修复与更新,事实上,系膜细胞增生及系膜硬化是最常见的各种肾小球损伤的反应。
⑥迁移功能:系膜细胞迁移对胚胎发育时肾小球毛细血管襻的形成及肾小球损伤后的修复起重要作用。
发病机理
大部分肾小球疾病是以IgG与抗原结合形成免疫复合物(包括循环免疫复合物或原位免疫复合物),沉积到肾脏的不同部位,如:系膜区、内皮细胞下、基底膜内或上皮细胞下。通过不同途径激活补体,吸引炎症细胞浸润以及活化肾脏固有细胞等途径,导致肾脏固有细胞受损,增生和发生表型转化分泌炎症因子和大量细胞外基质,引起不同固有细胞受损的肾小球疾病。
病理
(1)系膜增生性肾炎患者的肾小球系膜区有免疫球蛋白和补体C3的沉积,提示为一种免疫介导炎症性疾病,某些抗原刺激抗体产生相应抗体形成较大分子难溶性循环免疫复合物,并沉积于肾小球系膜区引起系膜细胞增殖,当系膜组织清除功能低下或受抑制时,单核吞噬细胞系统功能受损,免疫复合物不能清除而滞留于系膜区,导致系膜病变,此种发病机制在动物实验中得到验证。
(2)炎症反应:免疫反应为启动因素,它将激活炎症反应,现已知肾小球系膜细胞在炎症过程中不是被动受害者,而且是直接参与者,在特定条件下,它能发挥炎症细胞作用,系膜细胞被激活后既能发生表型转变,出现增生、转分化(表达α-平滑肌肌动蛋白)释放炎症介质及分泌细胞外基质等。系膜细胞能释放许多炎症介质包括:转化生长因子-β、血小板源生长因子、成纤维细胞生长因子、白介素-1、白介素-6