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北京长峰国际血管瘤研究院
成都长峰医院
何瑞明
婴幼儿血管瘤的诊断与治疗
婴幼儿血管瘤的概述
血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤,白人儿童的发病率为,亚洲及黑人儿童发病率则较低,为。低于的早产儿发病率高达。
大多数学者认为血管瘤无家族性,但临床发现约的患儿有家族史。
的血管瘤在患儿出生时即存在,但大多数在出生后数周内发生。
婴幼儿血管瘤的概述血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤,白人儿童的
血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断
血管瘤
出生之后(多在一岁内)发生
一年内快速增生,一年后开始消退
男:女:
增殖:大量增生的内皮细胞和肥大细胞
消退:内皮细胞凋亡,病变渐进性皱缩
结构:管腔渐变少变大,出现纤维脂肪组织
脉管畸形
出生时即存在,随年龄增长而缓慢扩张
不发生快速增生,也从不消退
男:女:
增生:内皮细胞增殖周期正常仅见成熟的内皮细胞肥大
消退:内皮细胞换代频率正常,不会自然消退
结构:畸形的小静脉、静脉、毛细血管或淋巴管腔
血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断血管瘤脉
脉管性疾病的病史采集程序和诊断流程
是否出生时即发病
是否
脉管畸形血管瘤
体积是否迅速增大
是否
血管瘤脉管畸形
体积是否缩小
是否
血管瘤脉管畸形
脉管性疾病的病史采集程序和诊断流程
血管瘤新旧称谓对照
新称谓旧称谓
浅表血管瘤毛细血管瘤或草莓样血管瘤
深部血管瘤海绵状血管瘤
混合型血管瘤毛细血管海绵状血管瘤
血管瘤新旧称谓对照新称谓
浅表血管瘤
浅表血管瘤:原发于真皮乳头的血管瘤,常常在被覆的皮肤中伸展,并表现为红色斑痣或丘状突起。这类表浅病损若表现为红色斑痣而没有突起者曾被称为“毛细血管瘤”;有突起者则被称为“草莓状血管瘤”。
浅表血管瘤浅表血管瘤:原发于真皮乳头的血管瘤,常常在被覆的皮
深部血管瘤
深部血管瘤:病损发生于皮下,其浅表被覆的皮肤因为病变的增大而扩张伸展,但病损本身相对较深,与真皮间有胶原隔开,故其浅表的皮肤可无色泽变化或呈现青紫色,这类相对深在的血管瘤即曾被称为“海绵状血管瘤”。事实上,这种称谓的海绵状血管瘤属于深部血管瘤,其组织结构与浅表血管瘤完全一致。
深部血管瘤深部血管瘤:病损发生于皮下,其浅表被覆的皮肤因为病
混合型血管瘤
混合型血管瘤:偶有深部和浅部的病损同时并存,不管是深部或是浅部血管瘤,其组织结构完全一致,深部血管瘤和浅表血管瘤事实上是血管瘤的两种存在状态,深、浅部病损同时并存应属于混合型血管瘤。
混合型血管瘤混合型血管瘤:偶有深部和浅部的病损同时并存,不管
血管瘤的自然病程
血管瘤的增生
患儿出生后一年内(极少数为个月)为增生期。
出生后第一年内血管瘤的生长速度存在较大差异,具有个快速增生期,一个为新生儿期,另一个为个月。(部分文献报道亚洲患儿只有一个快速增生期)
表浅的处于增生期的血管瘤表现为鲜红色的斑块,而深部病变则表现为淡蓝色或无色肿块。
病变在增生期质地较硬,并随着血管瘤内的压力增大而变硬。
血管瘤的消退
出生一年末,血管瘤进入消退期,但此分期并非绝对,并存在重叠。
消退期皮肤血管瘤的颜色由鲜红变为暗红色,灰黑色,最终病变质地变软,并从中间向周围逐渐消失。
临床常以岁为自然消退期完成的分界,岁前为早期消退,岁后为晚期消退;学者统计,早期消退患儿遗留皮肤瘢痕、多余皮肤或毛细血管扩张:晚期消退这一比例则高达以上。
综合统计,以上的患儿血管瘤自然消退后仍需要接受整形手术。
血管瘤的自然病程血管瘤的增生
血管瘤的并发症
溃疡
溃疡是血管瘤最常见的并发症,发生率约
溃疡多发生在快速增生期
溃疡多发生在上唇、上胸部、肛周、会阴部
呼吸道阻塞
喉部血管瘤临床常见,可阻塞呼吸道并危及生命
呼吸道阻塞大多在出生后周,即快速增生期,少数在增生后期或者消退期出现,原因不明
临床表现为呼吸喘鸣音,在患儿进食或哭闹时明显,上呼吸道感染会加重此症状,
血管瘤的并发症溃疡