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淋巴管肌瘤病(LAM)诊断和治疗指南
流行病学
LAM是一种罕见的疾病,它可以散发或与遗传病结节性硬化症(TSC)有关。
成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000;成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。
男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。
流行病学LAM是一种罕见的疾病,它可以散发或与遗传病结节性硬
临床表现
逐渐加重的呼吸困难和复发性气胸、乳糜胸和偶尔咯血。
淋巴管平滑肌瘤(肺外淋巴结肿大和中轴淋巴管囊性肿块)可导致腹腔和盆腔淋巴管阻塞。
有的患者出现肾血管肌脂瘤、脑膜瘤发病率升高。
临床表现逐渐加重的呼吸困难和复发性气胸、乳糜胸和偶尔咯血。
诊断标准
诊断需要组织活检(通常从肺,偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤)和/或结合病史与胸部HRCT。
诊断标准诊断需要组织活检(通常从肺,偶尔从淋巴结或淋巴管平滑
确诊LAM
①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现,且肺活检符合LAM病理标准;
或
②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史;或者与疾病相符的HRCT表现,且具备下面任何一项:肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜积液;淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及;确诊或拟诊的TSC。
确诊LAM①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现,且肺活检符
拟诊LAM
1)特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史;
或
2)与疾病相符的HRCT表现,且具备以下任何一项:肾血管肌脂瘤;胸腔或腹腔乳糜积液。
拟诊LAM 1)特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史;
疑诊LAM
特征性的或与疾病相符的HRCT表现。
注:与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其多发和(或)双侧气胸】和(或)符合LAM的肺功能表现(FEV1和DLCO下降)。
疑诊LAM特征性的或与疾病相符的HRCT表现。
病理诊断标准
LAM的两种特征性损害:
①囊性病变;
②由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞(LAM细胞)增殖形成的多发结节。
病理诊断标准LAM的两种特征性损害:
病理诊断推荐
①疑诊LAM(或其它弥漫性实质性肺疾病)的病理标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。
②当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时,考虑LAM。
③应该进行α-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染色,尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。
病理诊断推荐 ①疑诊LAM(或其它弥漫性实质性肺疾病
影像诊断标准
HRCT是包括LAM在内的弥漫性实质性肺疾病的诊断、评估、随访的推荐影像学检查方法。
肺部囊性病变是LAM病变的主要特征。其外形、大小、轮廓变化很大,多数直径在2~5mm,偶尔可达到30mm。囊通常是圆形,均匀分布在全肺,肺实质正常。大多数囊壁厚度<2mm。
影像诊断标准HRCT是包括LAM在内的弥漫性实质性肺疾病的诊