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肺静脉畸形引流 2016-2-3
概念
肺静脉畸形引流 (anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV)又称肺静脉异常连接,或称肺静脉回流异常,是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接,而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。
概念肺静脉畸形引流 (anomalousdrainage
是较常见的肺静脉发育异常,作为单发畸形约占先心病的1%,基本解剖畸形是指单支、多支或全部肺静脉未正常引流入左心房,而直接引流入体静脉-右心房系统(上下腔静脉、冠状静脉窦、肝静脉、左无名静脉)。根据异位引流静脉的多少可分为完全性肺静脉畸形引流和部分性肺静脉畸形引流,完全性肺静脉畸形引流必定合并房间隔缺损,部分性大多数合并房缺。
是较常见的肺静脉发育异常,作为单发畸形约占先心病的1%,基本
发病机制(一)
正常胚胎发育早期,位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干(或称共同肺静脉腔,CPVC),继而与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心房的一部分,使四个肺静脉的主支直接开口于左心房,此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合,从而完成肺静脉的发育。
发病机制(一)正常胚胎发育早期,位于
发病机制(二)
如果胚胎发育异常,肺静脉共干未与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接,或者肺静脉共干的管腔过早闭塞,出生后全部或者一部分肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统则成为肺静脉异常引流畸形。
发病机制(二)如果胚胎发育异常,肺静
肺静脉畸形引流课件
分类(两类)
完全性肺静脉畸形引流(TADPV):
指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接,%。
完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外,还包括心房水平的右向左分流,如卵圆孔未闭、房间隔缺损。
部分性肺静脉畸形引流(PADPV):
一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。%。
分类(两类)完全性肺静脉畸形引流(TADPV):
完全性肺静脉畸形引流(TADPV)
完全性肺静脉畸形引流(TADPV)
TADPV分型(Ⅰ型)
心上型:该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔(CPVC)然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC);少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉;LPV左肺静脉;CS冠状静脉窦;HV肝静脉;IVC下腔静脉;SVC上腔静脉;VV垂直静脉
TADPV分型(Ⅰ型)心上型:该型左右肺静脉回流入左房后侧的
注意:垂直静脉行走于肺动脉之间,在肺动脉压增高,肺动脉增粗时会压迫垂直上静脉,肺静脉回流受阻。
注意:垂直静脉行走于肺动脉之间,在肺动脉压增高,肺动脉增粗时