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(Dermatomyositis,DM)
又称皮肤异***-皮肌炎(poikilodermatomyositis)
皮肌炎又称皮肤异***-皮肌炎
概念(concept):
是一种有皮炎(皮肤的损害)+、肌炎(主要是横纹肌)及+小血管炎的自身免疫性结缔组织病。
以亚急性或慢性发病为主。
好发年龄:中老年40-60岁;男:女=1:2
只单有肌肉的损害--------叫多发性肌炎。
皮肌炎的分型(六型):
----------Bohan和Peter(1975)
完全型皮肌炎(皮+肌)
无肌病性皮肌炎(只有皮)
多发性肌炎(Polymysitis)(只有肌)
皮肌炎合并恶性肿瘤
皮肌炎合并其它结缔组织疾病
儿童皮肌炎
皮肌炎的分型(六型):
分年龄型、发病率
JDM
ADM
幼年型皮肌炎
成年型皮肌炎
我国20%
分年龄型、发病率JDMADM幼年型皮肌炎成年型皮肌炎我国20
定义(Definition)
病因与发病机理(EtiologyandPathogenesis)
临床表现(Clinicalmanifestations)
诊断与鉴别诊断(Diagnosisanddifferentialdiagnosis)
治疗(Treatment)
小结(Briefsummary)
皮肌炎(Dermatomyositis,DM)
病因(Etiology)
发病机制(Pathogenesis):
尚不十分明确。
--可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等有关。
病因(Etiology)
遗传:具有HLA-B8、HLA-DR3、-DR6、-DR7、
-DR52等位基因位点者,发病风险率高。
皮肤性病学课件:皮肌炎
感染:主要是----病毒感染。
肌细胞培养:有柯萨奇病毒A9
儿童皮肌炎:发病前有上感史;抗柯萨奇病毒抗体滴度↑。
部分***可能与EB病毒或小RNA病毒感染有关。
PM--常有鼠弓形虫IgM型抗体,抗弓形虫治疗有效。
皮肤性病学课件:皮肌炎
免疫:在皮肤和肌肉损害中,
○血管周围---有CD4+T淋巴细胞浸润,
○血管壁基底膜------有IgG或IgM、C3沉积↓
⊙部分患者可以检测到多种特异性自身抗体如:
抗J0-1抗体(抗组***酰tRNA合成酶抗体)
抗PL-7抗体(抗苏氨酰tRNA合成酶抗体)
抗肌凝蛋白抗体等。
皮肤性病学课件:皮肌炎