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免疫缺陷病
一、概述
Immunedeficiencydiseases(IDD)
免疫系统、功能异常→疾病
机制:免疫细胞 免疫分子 信号转导等缺陷
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由于先天性免疫系统发育不良或后天损伤因素而引起的免疫器官、免疫细胞发生、分化发育和代谢异常,并导致机体免疫功能降低或产生缺陷,临床上表现为易反复感染的一组综合症。
医学免疫学
医学免疫学
(1)原发性免疫缺陷病(PIDD)
体液免疫缺陷
联合免疫缺陷
补体缺陷
吞噬缺陷
(2)获得性免疫缺陷病(AIDD)
细胞免疫缺陷
医学免疫学
反复、持续严重感染
伴有自身免疫病
好发肿瘤
遗传倾向
医学免疫学
二、原发性免疫缺陷病(PIDD)
免疫系统先天性(多为遗传)发育缺陷所致
原发性B细胞缺陷
性联无丙种球蛋白血症(男性发病),Bruton病
Btkgene缺陷→B不能发育(pre-B),不能合成Ig
无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡
X性联隐性遗传,女性为致病基因携带者:X+X- 男性为发病者:X+Y
医学免疫学
选择性IgA、IgG缺陷
gene不详
最常见的体液免疫缺陷病,在白人中的发病率1/700-1/800常有家族史,有家族史者呈常染色体显性或隐性遗传。
临床表现:无特殊症状。或仅表现为反复的呼吸道、消化道、泌尿道感染。少数出现反复严重感染,造成永久性损伤,伴自身免疫病如类风湿关节炎、SLE、过敏性鼻炎、哮喘等。
性联高IgM综合征
男性发病,反复发生化脓性感染,常发生肺孢菌性肺炎。 CD40Lgene突变,T不表达CD40L
B无法活化、转类受阻(IgM→IgG、A、E)
医学免疫学
DiGeorge综合征(先天性胸腺发育不良) 免疫学异常:PBMCs中T细胞数目减少,I***平降低或正常。但抗体产生水平降低。T细胞增殖反应、混合淋巴细胞反应低下或缺如淋巴结T细胞区细胞稀少,生发中心不发育。 临床表现:反复发生病毒、真菌、胞内寄生菌感染,常伴出生后24小时内手足抽搐,心血管及面部器官畸形。不慎接种减毒活疫苗可造成播散性感染而死亡。
医学免疫学
医学免疫学
T细胞信号转导缺陷
CD3-γ缺陷
ZAP-70缺陷
TCR等受体交联
PTK
Lck Fyn
CD4
CD8
—ITAM—CD3
P
胞浆PTK
ZAP—70
(SH2)
<YxxL/V>
—ITAM—CD3
P