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定义
白细胞减少症
外周血白细胞总数持续低于4×109/L
粒细胞减少症
外周血白细胞总数持续低于2×109/L,中性粒细胞绝对值低于(~)×109/L
粒细胞缺乏症
外周血白细胞总数多低于1×109/L,×109/L
粒细胞动力学
病因
感染
理化因素
血液系统疾病
单核-吞噬细胞系统功能亢进
自身免疫性疾病
发病机制
粒细胞生成、成熟障碍
骨髓各池减少,粒细胞停滞在早幼粒阶段,外周血粒细胞核左移
粒细胞破坏过多
骨髓分裂池代偿性增多,贮存池耗竭,外周血粒细胞生存时间缩短
粒细胞分布异常
综合因素
临床表现
白细胞减少症
非特异性症状—头晕,乏力,食欲不振,部分易于反复发生“感冒”,支气管炎中耳炎
粒细胞减少症
一般而言,~×109/L,则发生感染的机会较少,×109/L以下,常可发生感染,甚至引起败血症
粒细胞缺乏症
感染,极度衰竭
起病急骤,高热,脓毒血症,败血症
实验检查
血象
白细胞减少症
一般在(2~4)×109/L,中性粒细胞百分比正常或轻度降低,淋巴细胞相对增多。
粒细胞可有核左移,形态异常。红细胞和血小板计数一般正常。
粒细胞缺乏症
一般低于1×109/L,×109/L,中性粒细胞百分比常降低至10%,甚至完全消失。
粒细胞胞浆有中度颗粒及空泡变性。淋巴细胞相对增多,单核细胞可轻度增加。红细胞和血小板计数大致正常。
骨髓象
白细胞减少症
一般正常或轻度代偿性增生,可有粒细胞增生不良或成熟障碍
粒细胞缺乏症
急性型各阶段的粒细胞均减少,有成熟障碍,急性重症者骨髓象呈再生障碍型,浆细胞、淋巴细胞、组织细胞轻度增多,恢复期可出现类似白血病骨髓象
红系及巨核系大至正常
诊断
病史
家族史—先天性因素
感染史、长期或短期接触药物史或毒物史
临床表现
注重—肝脾淋巴结检查,有无出血和贫血
血象
生理变异大—应重复多次检查
轻度—≥1×109/L
中度—(~)×109/L
重度—×109/L
骨髓象
可反映粒细胞增生及成熟程度,初诊时应列为常规
骨髓象干细胞培养
探讨粒细胞减少的本质
白细胞抗体测定
确定免疫性粒细胞减少
血清溶菌酶测定
可发现粒细胞破坏增多
肾上腺素试验
可鉴别假性粒细胞减少症