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也叫小耳畸形,是面部最主要的出生缺陷之一().
散发为主,致病因素众多,发病机制不清。(环境和遗传因素共同作用的结果)
妊娠早期病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质、维甲酸(VA)
家族遗传因素:%-%
MA会影响患儿的听觉言语和心理发育,需要合理的治疗及康复策略,以减轻其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。
一、先天性外中耳畸形简介 (MicrotiaandAtresia,MA)
常涉及到耳廓、外耳道、中耳甚至内耳的畸形,可单独发生也可联合存在。其中,合并外耳道闭锁或中耳畸形较多见,内耳畸形的较少见。
约50%的患者合并颅面畸形。
除合并上述畸形外,合并存在轻度的耳前畸形(耳前瘘管/附耳)的也较常见(%)。
90%患者为单侧发病,10%为双侧。
男性明显多于女性(约4:1),右耳明显多于左耳(约3:1)。
一、先天性外中耳畸形简介 (MicrotiaandAtresia,MA)
耳廓起源于胚胎第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。
大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。
神经嵴细胞(Cranialneuralcrestcell,CNCC)是一种多分化潜能干细胞,是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分,CNCC的一个重要特征是其迁移性。妊娠早期给予维甲酸(维生素A代谢中间产物),可干扰CNCC的迁移性。
二、先天性外中耳畸形临床表现
二、先天性外中耳畸形临床表现
德国学者MAX于1926年提出了著名的MAX分级:
I型:轻度畸形,耳廓稍小、结构清晰可辨;
II型:中度畸形,耳廓较小、结构部分保留;
二、先天性外中耳畸形临床表现
IV型,为无耳畸形。
III型:重度畸形,仅存部分耳廓软骨和耳垂;
德国学者MAX于1926年提出了著名的MAX分级:
二、先天性外中耳畸形临床表现
针对耳廓畸形,Weerda于1981年提出的新分级方法,对于外科手术具有指导意义。
I:耳的大部分结构可辨,只有轻微的畸形,如巨耳、隐耳等无需植皮和软骨重建的手术。
II:耳的部分结构可被辨别,需要部分植皮和软骨的重建术
III:耳的正常结构均不可辨认,常伴有外耳道闭锁;如单侧或双侧的无耳畸形,需要全部植皮或软骨或骨锚式助听器、人工硅胶耳廓的重建手术。
二、先天性外中耳畸形临床表现
招风耳(Lopear):畸形的构成主要是由于舟甲角角度过大所致。表现为耳廓平坦,与颅骨近似直角,耳廓较大,不完全对移。对耳轮发育不全,耳甲深大,耳舟及对耳轮正常解剖形态消失,耳廓上半部扁平,甲角大于150°或完全消失。
巨耳(Macrotia):耳廓先天性过分发育所致。但整个耳廓过度发育的较为少见,通常只是耳垂或耳轮的过度发育。
二、先天性外中耳畸形临床表现
隐耳(Cryptotia):主要表现为耳廓上半部埋入颞部头皮的皮下,无明显的耳后沟,如用手向外牵拉耳廓上部,则能显露出耳廓的全貌。
杯状耳(Cupear):杯状耳为耳廓上1/3的一种先天性畸形。临床表现为耳轮缘紧缩,耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连,耳轮脚位置向前下移位,常合并有耳廓横突畸形。
三、先天性外中耳畸形的治疗