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正常止血机能
两个方面
四个因素
凝血机制
抗凝机制
血管壁
血小板
凝血系统
抗凝及纤溶系统
凝血与抗凝机制的病理生理基础
(一)依赖维生素K凝血因子
FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ及蛋白C和蛋白S:
共同特征:
N末端含有γ羧基谷氨酸残基,此羧基依赖VitK在合成的最后环节转接上去。
合成部位:肝脏
凝血因子
(二)对凝血酶敏感的凝血因子
凝血酶对多种凝血因子有酶解作用
纤维蛋白原(Ⅰ)、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ,另外Ⅺ
(三)接触因子
FⅪ、FⅫ、PK、HMWK:
共同特征:
①可被液相物质(Ⅱa)或固相物质(体外
带负电荷)激活。
②活化后的因子能接触激活其他因子。
③可参与纤溶和补体系统的活化。
④缺乏:无出血,而有血栓形成及纤溶活性
下降的趋势。
合成部位:肝脏
I,纤维蛋白原
II,凝血酶原
III,组织凝血活酶
IV,钙离子
V,易变因子,前加速素
VII,稳定因子,血清凝血酶原
VIII,抗血友病球蛋白(AHGA),
抗血友病因子(AHF)甲
IX,抗血友病因子乙(AHFB)
X,前期加速素,STUART因子
XI,抗血友病因子丙
XII,接触因子
XIII,纤维蛋白稳定因子
凝血因子名称
前激肽释放酶(prekallilarein,PK)
高分子量激肽原(highmolecularwightkininogen,HMWK)
未正式命名的两个凝血因子
凝血过程
启动方式
参加的凝血因子
临床检验
内源性
凝血途径
血液与带负电荷的异物表面接触而启动(接触激活)
全部来自血液:
Ⅻ、前激肽释放酶、高相对分子量激肽原、Ⅺ
凝血时间(CT)
部分凝血酶原时间(APTT)
外源性
凝血途径
组织因子(Ⅲ)暴露于血液而启动,又称组织因子途径
并非全部存在于血液,组织因子(外源性)
凝血酶原时间(PT)
Ⅻ
Ⅺ
Ⅸ
Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3
ⅩⅢa
Ⅻa
Ⅺa
Ⅸa+Ⅷa+PF3
Ⅹ
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白
纤维蛋白单体
组织因子(TF)
Ⅶ
Ⅶa
Ⅶa-TF-Ca2+
Ca2+
内源凝血系统
外源凝血系统
共同途径
凝血因子
纤溶系统血小板抗凝系统
血管内皮细胞
单核-巨噬细胞
抗凝血酶III
组织因子途径抑制物
蛋白C系统