文档介绍：间质性肺疾病
王建春
1
一、几个概念
定义:间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)是一组累及肺间质、肺泡和/或细支气管的肺弥漫性疾病。
肺间质:肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。
肺实质:各级支气管和肺泡结构。
2
二、肺间质成分
间叶细胞(结构细胞):成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周细胞等
炎症及免疫细胞(活性细胞):单核巨噬细胞、淋巴细胞
细胞成分
细胞外基质
基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分:胶原纤维、弹性纤维
3
三、ILD的共同特征
以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理病变。
以活动性呼吸困难为主要症状。
影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。
肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。
4
四、分类
间质性肺疾病大约包括180个病种,大约1/3病因已明确,另2/3仍属病因不明类。
(一)按发病的缓急可分:
1、急性(病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤,该型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性疾病有:急性间质性肺炎(AIP)和急性呼吸窘迫综合征(ARDS)等。)
5
2、亚急性(病理上属息肉状肺泡腔内纤维化。对激素治疗有效,纤维化有可逆性。这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎(IAA),闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP))
3、慢性(病理过程进展缓慢的肺泡腔内的纤维化及发展为蜂窝肺),其主要代表疾病是特发性肺间质纤维化(IPF))。
6
五、发病机制
①致病因子对肺间质的损伤→肺泡炎(可自限或治愈、好转);
②机体对损伤的修复(失控)→肺纤维化(无法逆转/继续发展)。
7
病因已明病因未明
吸入无机粉尘特发性肺纤维化
二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、脱屑性问质性肺炎
锡、钡、铁胶原血管疾病
吸入有机粉尘 SLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎
霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病炎、多发性肌炎—皮肌炎、干燥综合征
放射线损伤结节病
微生物感染组织细胞增多症X
病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病肺—肾出血综合征
药物特发性肺含铁血黄素沉着症
细胞毒化疗药物 Wegener肉芽肿
癌性淋巴管炎慢性嗜酸粒细胞肺炎
肺泡蛋白沉着症
遗传性肺纤维化
结节性硬化症、神经纤维瘤
肺血管床间质性肺病
ILD分类-病因分类
8
Group 1 Group 2
IPF* 30/100 (18/60)
ILD (胶原性疾病) 17 /100 (6 /60)
SLE 5 /100 (3 /60)
RA 7 /100 (2 /60)
硬皮病 3 /100 (1 /60)
皮肌炎 2 /100
肉芽肿ILD 42 /100 (25 /60)
结节病 19 /100 (13 /60)
嗜酸细胞肉芽肿 11 /100 (3 /60)
高反应性肺炎 8 /100 (4 /60)
血管炎 4 /100 (5 /60)
药物反应 1 /100 (6 /60)
石棉、硅盐 6 /100 (3 /60)
BOOP (2 /60)
其它 4 /100
Spectrum of Patient Diagnoses With ILD
9
几个容易混淆的概念
ILD (Interstitial Lung Disease)
IIP (Idiopathic interstitia pneumonia,)
IPF(Idiopathic pulmonary fibrosis)
10