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轻链沉积病肾损害
基本概念
轻链病(lightchaindisease,LCD)
是浆细胞异常增生性疾病,异常的浆细胞产生过多的轻链,在血清或尿液中大量出现,而重链的合成相应减少。
轻链沉积病(lightchaindepositiondisease,
LCDD)
免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积,引起相应的临床表现即为轻链沉积病。
基本简介
1973年,Antonovych首次报道肾LCDD。
1976年,Randall等首次全面报道了LCDD的系统性表现。
指出单克隆免疫球蛋白的轻链可以沉积于肾脏,也可沉积于心、肝、神经系统等全身多个器官。
基本简介
轻链—214个氨基酸组成的蛋白质,分子量约为25kD。
根据恒定区(CL)结构分为κ轻链和λ轻链。
κ轻链常引起轻链沉积病,占LCDD的80%。
λ轻链常引起淀粉样变性病。
发病相对少见:LinJ报道7241份病理报告中,23例LCDD(%)。
多发于中老年人(>45岁),男女比4:1。
起病多缓慢。
临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向,浅表淋巴结及肝、脾大,继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。
临床特点
临床特点
2/3病例继发于淋巴细胞增生性病变,包括MM、淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症等。
X线检查:骨骼局限性骨质破坏或缺损。
病理:LCDD时沉积物为颗粒状,并不具有形成淀粉样变纤维所必备的生化特性,刚果红染阴性。
临床表现
LCDD的临床表现取决于轻链蛋白沉积所累及的器官及其严重程度。
严重者常由于肾功能或多器官功能衰竭而死亡。
心脏:80%的LCDD病例合并心脏受累,呈心脏舒张功能受损或限制性心肌病的表现。
神经系统:20%的病例累及中枢及周围神经系统,临床表现格林—巴利综合征,或末梢神经感觉消退、自主功能丧失。
临床表现——肾外
辅助检查
血、尿中可见单克隆免疫球蛋白轻链的升高,血清电泳可见M单株峰。
骨穿:MM可见浆细胞>15%;其他淋巴细胞增生症的病例浆细胞总数虽无明显升高,但免疫标记显示分泌λ、κ轻链的浆细胞比例失调,出现异常浆细胞克隆。
也有部分病例(15%~30%)无浆细胞异常增生或血中免疫球蛋白检查异常的证据。
LCDD光镜典型表现(Masson染色)