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定义
CML简称慢粒,是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病。临床以脾肿大,外周血中出现大量中、晚幼粒细胞为特征。Ph染色体或/和BCR/ABL融合基因阳性。
Chronicmyelogenousleukemia(CML)
实验室检查
血常规
白细胞:常超过20×109/L,早期可达50×109/L,晚期可达100×109/L以上。
中粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。
血小板:早期多正常,部分患者增多。晚期渐减少,并可出现贫血。
骨髓象
骨髓增生明显至极度活跃,粒细胞为主,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,原粒细胞不超过10%。
红系细胞相对减少。
巨核细胞正常或增多,晚期减少。
中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复,疾病复发时又下降。
血液生化
血清及尿中尿酸浓度增高,主要是化疗后大量白细胞破坏所致。
血清VitB12浓度及VitB12结合力显著增加,且与白血病细胞增多程度呈正比。
病程分期
慢性期
加速期
急变期
BM:增生明显至极度活跃,以粒细
胞系增生为主,中性中幼、晚幼及杆
状核粒细胞增多,原粒细胞<10%。
细胞遗传学:Ph染色体。
加速期
具备下列中二项者可考虑本期:
不明原因发热,贫血,出血及/或骨骼疼痛
脾脏进行性肿大
非药物性引起PLT进行性减少或增多
PB或BM中原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)>10%
PB中嗜碱粒细胞>20%