文档介绍：干燥综合征
规培医生:陈小荣
(Sjogren Syndrome SS)
概念
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病。临床有多系统受累。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
原发性干燥综合征:指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。
继发性干燥综合征:是指发生于另一诊断明确的结缔组织病(CTD),如SLE、RA等的SS
流行病学
PSS属全球性疾病,~%;
老年人患病率3~4 % ;
女性患者明显多于男性,男女比例为1:
9~1:20。发病年龄多在40~50岁,也可见于儿童。
病因和发病机制
病因和发病机制不明;
多种病因相互作用的结果,例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续;
免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。
病理
柱状上皮细胞构成的外分泌腺体(唾液腺、泪腺等)损害;
血管受损。
临床表现 起病隐匿、表现多样与腺体功能减退有关
局部表现
口干:70% ~80%患者;
猖獗性龋齿:50%患者,SS的特征表现之一;
成人腮腺炎:50%患者,间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧;
舌:舌痛,舌面干红、裂,舌乳头萎缩而光滑。