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文档介绍：肠白塞病
大头医生
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英文名称
intestinal Behcet disease
别名
肠型白塞病
类别
消化科/肠道疾病/大肠疾病
ICD号

概述
白塞病(Behcet’s disease)1937年由土耳其皮肤科医生H·Behcet最早提出,是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、***溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。该病具有一定的遗传因素,病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。白塞病合并胃肠道溃疡者又称为肠白塞病(intestinal Behcet’s disease),为白塞病的特殊类型。
概述
由于白塞病口腔黏膜的溃疡出现率最高(95%以上),很早以前人们就推测胃肠黏膜也会出现溃疡。有关白塞病合并消化系统病变的文献报告最早在1940年,1958年Behcet通过对白塞病消化道的系统观察和研究,提出胃肠道白塞综合征(gastrointestnal Behcet’s syndrome)。鉴于消化道溃疡多发生在回盲部,1964年豚田等提议将其改名为肠型白塞病(intestinal Behcet’s disease),近年文献多称肠白塞病。
流行病学
我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,以女性居多。
病因
本病的病因尚不明确,有病毒、细菌、变态反应、自家免疫、社会环境因素等学说。从免疫角度上来看,本病患者纵隔充气造影可见胸腺增大,病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率高达71%。在末梢血,中性白细胞的游走功能亢进,中性白细胞内溶酶体酶活性亢进,出现免疫复合体,抑制性T细胞缺乏。
发病机制
对包括白塞病在内的炎症性肠疾病,使用鲁米诺对末梢血的中性白细胞进行PMA刺激,对伴随其吞噬作用发出的光子量进行化学发光研究,结果在白塞病者活性有意义地升高。此时,由于发生活性氧,引起包括血管内皮细胞在内的组织损害。
病理上把白塞病肠溃疡分为坏死型、肉芽肿型以及混合型。坏死型为急性、亚急性病变,肉芽肿型为慢性病变,混合型介于二者之间。镜下可见肠黏膜水肿,黏膜固有层和黏膜下组织内的肠淋巴管扩张。