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·短篇报道·
多发性骨血管肉瘤一例
黄文鹏李莉明王睿朱兵兵高剑波*
郑州大学第一附属医院放射科(河南郑州450052)
【摘要】探讨多发性骨血管肉瘤(AS)的临床病理特点、影像诊断要点。回顾性分析1例多发性骨AS的病例资料,结合相关文献进行分析。患者表现为间断性头晕,
影像学表现为全身多发骨质破坏,体格检查及实验室检查未见明显异常。颅内病灶术后病理诊断为高分化AS,骨髓活检显示骨髓正常造血组织被AS细胞
广泛浸润。原发性骨AS临床表现不典型,影像学检查可以作为骨AS的重要的辅助诊断方法,其确诊仍依赖于病理学检查。
【关键词】骨;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像;血管肉瘤
【中图分类号】;
【文献标识码】D
DOI:.1009-
MultipleAngiosarcomaofBone:ACaseReport
HUANGWen-peng,LILi-ming,WANGRui,ZHUBing-bing,GAOJian-bo*.
DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity,Zhengzhou450052,HenanProvince,China
Abstract:Toinvestigatetheclinicopathologicalfeaturesandimagingdiagnosticpointsofmultipleangiosarcoma(AS)
,imagingshowed



.
Keywords:Bone;Tomography;X-rayComputed;MagneticResonanceImaging;Angiosarcoma
1临床资料灶,边界较清晰,左侧顶骨内病灶呈不均匀明显强化(图2C),
患者女,57岁,因“间断性头晕20余天,加重2h”××(上下径×左右径×前后径)。
州大学第一附属医院神经外科就诊。患者20d前活动后出现头
晕,持续数秒钟,发作时有黑懵,休息后自行缓解,2h前再
次发作,较剧烈。患者既往体健,无家族遗传病史。入院后
体格检查及实验室检查未见明显异常。
辅助检查:(1)头颅CT:额骨、枕骨多发骨质结构破坏,左
侧枕骨局部骨质内见软组织肿块,×,突2A2B2C
图2患者的脑MRI图像。图2A:T2WI横断位示混杂长信号或等信号,周围见
入硬膜外,顶部局部稍受压(图1)。环形低信号环;图2B:DWI上见扩大效应;图2C:增强示病灶斑片状不均匀
强化。
(3)腰椎MRI:胸12、腰1~5椎体、骶1~2椎体及双侧髂骨
内见斑片状长T1、混杂稍长T2信号(图3A),压脂序列上呈不均
匀稍高信号,内见细网状囊腔,增强呈斑片状不均匀明显强
化(图3B)。
图1多发性骨AS患者的头颅CT图像。图1A:CT横断面示
左侧枕骨局部骨质内见软组织肿块突入硬膜外;图1B:1A1B
骨窗矢状面示颅骨内多发骨质结构破坏。图3患者的腰
椎MRI图像。图
3A:T2WI矢状位
示病变呈混杂稍
高信号;图3B:
(2)脑MRI:颅骨内见多发结节状混杂稍短T1信号,较大者增强示病灶斑片
状不均匀强化。
位于左侧顶骨内,内见团片状混杂短或等T1信号、混杂长或等
T2信号(图2A),周围见环形低信号,DWI上见扩大效应(图2B),
3A3B
邻近脑组织受压移位。增强扫描示颅骨内多发结节状稍高强化
【第一作者】黄文鹏,男,在读硕士,主要研究方向:影像诊断。E-mail:******@
【通讯作者】高剑波,男,主任医师,主要研究方向:影像诊断。E-mail:cjr.******@
万方数据·19
罕少疾病杂志2022年05月第29卷第5期总第154期
(4)PET-CT:颅面骨、胸骨、双侧锁骨、双侧肩胛骨、脊2讨论
椎多个椎体及其附件、肋骨多处、骨盆骨及四肢长骨见多发 骨的血管源性肿瘤比较少见,在原发性骨肿瘤中约占
[1-5]
骨质破坏影,部分放射性分布稍浓聚,,部分伴<1%,好发于四肢长骨。AS起源于血管内皮细胞分化的血
软组织影形成(图4)。管内皮细胞或间叶细胞,进展快,生物学行为具有高度恶性。
[6]
骨AS任何年龄段均可发生,多见于40~50岁的中年男性。临
床表现多为持续性非特异性疼痛,无其他特异性的症状和体
[1]
征。本研究中患者临床表现为间断性头晕,缺乏特异性,
实验室检查亦无特殊表现,难以早期确诊,极易发生误诊误
治。病因及发病机制目前尚不十分清楚,多数是自发产生
的,明确的危险因素与长期的慢性淋巴水肿、放射治疗、接
[7-8]
4A触电离辐射化学物质有关。本研究中患者既往体健,无相
关危险因素。目前尚无关于AS分子变化的全面研究。
骨AS组织病理特点为镜下见相互吻合、大小不一的血管
腔由内皮细胞围成,内皮细胞沿窦状或海绵状腔、血管腔道
生长。高分化AS呈小而实的成分,核分裂象少见,无明显异
型性,血管腔丰富,呈窦隙状结构;低分化AS肿瘤细胞呈实
性巢性,核仁分裂象多见,内多见坏死,血管腔数量不一。
4B免疫组织化学检测,CD31、CD34是最敏感的标志物,在AS
[3-4,9]
图4患者的PET-CT图像。图4A:颅骨见中有不同程度的表达。
骨质破坏影,部分放射性分布稍浓聚,
伴软组织影形成;图4B:多个椎体及其 骨AS临床罕见,多为个案报道,对文献报道中影像表现
附件多发骨质破坏影,部分放射性分布进行总结,X线和CT主要表现为大小不一、边界欠清的片状溶
稍浓聚。
骨性骨质破坏,位于骨皮质和(或)髓腔,骨膜反应少见,一般
无硬化边,骨皮质的连续性可出现中断,多伴软组织肿块。
患者行骨髓穿刺术,镜下HE及PAS染色示骨髓组织增生
MRI示病灶在T1WI上多为不均匀低信号,T2WI呈混杂稍高信
活跃,粒系增生,以中幼粒以下阶段成熟粒细胞为主,红系
号,DWI上呈高信号,增强可见病灶向心性非渐进性充填且
比例减低,淋巴细胞增多,巨核细胞不少;免疫组化检测:[3-4]
不均匀强化或结节状渐进性强化。本研究病例CT颅内病灶
CD34(血管+)、MPO(粒细胞+)、CD235a(红细胞+)、CD20(灶
表现为边界清晰、无硬化边的溶骨性骨质破坏,周围无骨膜
性+)、CD3(灶性+)、CD61(巨核细胞+)、CD38(浆细胞+)、
反应,可能由于肿瘤破坏迅速所致。MRI表现为骨皮质和髓
CD138(浆细胞+)。患者全麻后行经枕脑病损切除术,术中见
腔同时受累,呈地图样、片状溶骨性骨质破坏,瘤内可见细
肿瘤组织呈灰黄色,质地软韧不均,与正常脑组织有边界,
网状囊腔,T1WI上为不均匀稍低信号,T2WI上为不均匀稍高
肿瘤累及帽状腱膜下层,黏连紧密,左侧颅骨受肿瘤侵蚀部
信号,病灶信号混杂考虑与骨AS生长快,易发生坏死囊变以
分缺如,枕叶皮层受压下陷。术后病理:光镜下见肿瘤细胞
及出血有关,抑脂序列病灶呈稍高信号,增强后见病灶呈不
呈巢状、腺样排列,衬覆于血管壁,血管内皮细胞围成不规则
均匀渐进性中度强化,强化程度和方式与肿瘤的组织病理和
相互吻合的血管腔,管腔大小不一,血管腔丰富,呈窦隙状结
血管分布相关,对照影像图像与相关病理,可能因肿瘤细胞
构,细胞核大、空泡状,核分裂象少见,胞浆嗜酸性(图5);
排列较紧密,间质少,呈浸润性生长,肿块内部的新生血管
免疫组化检测:CD31(+)、ERG(+)、SMA(+)、FLI-1(+)、
组成的血管腔隙不完整,因此增强扫描以明显不均匀强化为
CK(-)、EMA(-)、Des(-)、TFE-3(-)、CD68(-)、S-100(-)、[3]
主。有文献报道骨AS具有区域性受累、多中心病灶的特点
Ki-67(5%+)。经病理组织学确诊为高分化血管肉瘤[10]
,与肿瘤组织通过血性扩散的转移方式有关,呈区域性多
(angiosarcoma,AS)。术后患者及家属要求出院,电话随访至
中心发病。本研究病例PET-CT见全身多发骨质破坏,部分伴
6个月,患者死亡。
软组织病灶形成,与其报道相符,放射性分布稍浓聚,SUV
[4]
值高于正常阈值,说明病灶具有较高葡萄糖代谢特点,骨髓
活检亦显示AS细胞广泛浸润骨髓的正常造血组织。CT骨窗可
观察骨质被肿瘤破坏的程度及范围,MRI可以提供病变形态、
内部结构、生长特征以及对周围软组织的浸润情况,PET-CT
可同时进行代谢及解剖成像,对于明确肿瘤的位置、有无淋
巴结转移及远处转移、病灶代谢程度方面具有重要价值。
5
图5患者的颅内病灶术后病理图像(HE染色×100)
(下转第24页)
20·万方数据
罕少疾病杂志2022年05月第29卷第5期总第154期
[2]BarnettHJM,TaylorDW,HaynesRB,
窄,3例闭塞。脑灌注异常分布情况与颅内外相关供血动脉ofcarotidendarterectomyinsymptomaticpatientswithhigh-
的狭窄程度显示呈正相关(Spearman′sr=,P<)。gradecarotidstenosis[J].NEnglJMed,1991,325(7):445-453.
TTP的延长反映了供血动脉流速的变化和大脑局部侧支的代[3]YongSW,BangOY,LeePH,
zoneinfarction:Clinicalanddiffusionweightedfeatures[J].
偿情况,而MTT在分辨正常脑组织和缺血性脑组织方面优势Stroke,2006,37(3):841-846.
显著。当大脑灌注压下降而造成脑循环储备能力耗尽而导致[4]CaplanLR,WongKS,GaoS,
importantcauseofstrokes?Ifso,how?[J].CerebrovascDis,
失代偿,CBF开始渐渐降低,如果CBV和CBF均同时显著降低
2006,21(3):145-153.
侧提示患者进入了脑梗死阶段。尽管分水岭脑梗死预后相对[5]许凡勇,刘志勤,肖家和,
良好,死亡率较低,但追踪发现本研究病例中有5例内分水岭注分析[J].临床放射学杂志,2010,7(29):869-872.
[6]董斌,朱幼玲,穆燕芳,
脑梗死患者由于脑血流低灌注不能纠正,最后进展为大面积MRA特点[J].实用医学杂志,2018,34(6):893-896.
非分水岭脑梗死。对于分水岭脑梗死患者及早针对血流低灌[7]张文昭,乔雪竹,李家琪,
注进行干预,可以防止脑梗死进一步恶化;CT脑血流灌注与研究进展[J].中华老年心脑血管病杂志,2018,20(1):105-107.
[8]HendrikseJ,HartkampMJ,HillenB,
CTA联合检查,可以通过一次性检查即可得到大脑供血动脉血ofthecircleofWillisinpatientswithunilateralinternal
流动力学相关参数及头颈部动脉的详情,是存在局部狭窄或carotidarteryocclusion:Borderzoneinfarctsandclinical
symptoms[J].Stroke,2001,32(12):2768-2773.
多处狭窄甚至闭塞,提供重要的影像学依据,指导临床医师
[9]BisschopsRH,KlijnCJ,KappelleLJ,
进行制订诊疗方案。impairedcarbondioxidereactivityandischemiclesionsin
综上所述,分水岭脑梗死与颅内外供血动脉的狭窄或闭arterialborderzoneterritoriesinpatientswithunilateral
internalcarotidarteryocclusion[J].ArchNeurol,2003,60(2):
塞关系密切,并存的血流低灌注是最重要的诱发因素。CT脑229-233.
灌注成像可以直接反映分水岭脑梗死的血流动力学状态,对[10]耿延磊,陈洪静,韩笑峰,[J].临
临床防治分水岭脑梗死有重要的指导意义。本研究也存在不床神经病学杂志,2018,31(1):15-18.
[11]欧鸿儒,吴巧彬,陈晓华,
足,研究病例数目过少;其次是在单侧头颈部血管狭窄的基其临床相关性[J].实用医学杂志,2017,33(7):1043-1046.
础上进行研究,对于并存双侧头颈部血管狭窄的病变脑血流[12]刘强,[J].罕少疾病杂
志,2019,26(5):8-10.
动力学结果可能会存在一定的偏倚。[13]高晶晶,刘颖,李绍东,[J].罕少疾
病杂志,2020,27(4):1-3,11.
[1][J].中华神经科杂志,参考文献
1996,12(29):379-380.
(收稿日期:2021-04-06)
(上接第20页)
共振成像,2018,9(6):472-475.
骨AS恶性程度高,容易复发和转移,目前尚无确切有效[4]郝辉,万娅敏,陈扬扬,[J].中华
的治疗方式,其治疗方式目前主要有手术切除、手术联合化骨科杂志,2020,40(10):653-660.
[5]陈优,何来昌,谭永明,[J].
疗/放疗、单纯化疗、靶向治疗等,预后很差,5年生存率仅中国临床医学影像杂志,2020,31(4):267-270.
[4,11]
为10%~35%。本例确诊时体内已出现多发病灶,从确诊[6]WangJ,ZhaoM,HuangJ,
ofrighthipjoint:acasereportandliteraturereview[J].
到病死仅6个月。影像上需与多发性骨髓瘤相鉴别。多发性骨
Medicine(Baltimore),2018,97(15):e0307.
髓瘤常见于中老年人,以破坏性多发溶骨病变为特点,大多[7]QureshiSS,RekhiB,
数出现严重骨痛、病理性骨折,病理表现为浆细胞浸润骨髓并arminapediatricpatient:Atherapeuticdilemma[J].JClin
Oncol,2012,30(9):e112-e114.
破坏骨质,影像表现为呈穿凿样或地图样的骨质破坏灶,实验[8]PenelN,MarréaudS,RobinYM,:
室检查可见高蛋白血症、高血钙、骨髓涂片上浆细胞增多。stateoftheartandperspectives[J].CritRevOncol
综上所述,原发性骨AS临床表现不典型,影像学表现可Hematol,2011,80(2):257-263.
[9]HarrisE,BarryM,-analysistodetermineif
以作为骨AS的辅助诊断,其确诊仍依赖于病理学检查。surgicalresectionoftheprimarytumourinthesetting
ofstageIVbreastcancerimpactsonsurvival[J].AnnSurg
Oncol,2013,20(9):2828-2834.
参考文献
[1]黄聪,罗军德,[J].临床放射学杂志,[10]WengerDE,:
2017,36(9):1223-[J].SkeletalRadiol,2000,29
[2]ChenJX,KozinED,O'MalleyJ,(11):619-631.
angiosarcomaofthetemporalbone[J].Laryngoscope,2019,129[11]--anupdate[J].Mod
(3):737-,2014,27(Suppl1):S30-S38.
[3]陈朔,陈源锋,袁兰,[J].磁
(收稿日期:2021-05-09)
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