文档介绍：支气管扩张症
杨先锋
运城市中心医院
定义
支气管扩张症(简称支扩),。临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。
一、病因和发病机制
(一)支气管-肺组织感染和阻塞
(二)支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍
(一)支气管-肺组织感染和阻塞
(1)婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染,是支气管扩张最常见的原因。因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭并容易阻塞,反复感染破坏支气管壁各层组织,或细支气管周围肺组织纤维化,牵拉管壁,致使支气管变形扩张,常累及两肺下部支气管,且左侧更为明显。
(一)支气管-肺组织感染和阻塞
(2)肺结核纤维组织增生和收缩牵引,或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞,伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张。好发部位于上叶尖后段或下叶背段。
(一)支气管-肺组织感染和阻塞
(3)肿瘤、异物吸入,或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞,可以导致远端支气管,肺组织感染。支气管阻塞致肺不张,失去肺泡弹性组织的缓冲扩张。右肺中叶支气管细长,周围有多簇淋已结,常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起肺不张,并发支气管,使胸腔内负压直接牵拉支气管壁,致使支气管扩张所致的中叶综合征。
(一)支气管-肺组织感染和阻塞
(4)具有刺激性的腐蚀性气体如氨气吸人,直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管扩张。
(5)支气管曲菌感染损伤支气管壁,可见段支气管近端的扩张。
(二)支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍
(1)与遗传因素有关的肺囊性纤维化,由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质,致分泌物潴留在支气管内,引起阻塞、肺不张和继发感染,诱发支气管扩张。
(2)有右位心者作支气管扩张发病率在15%~20%,远高于一般人群,说明该综合征与先天性因素有关。
(二)支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍
(3)如巨大气管一支气管症
可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。因软骨发育不全或弹力纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心)被称为Kartagener综合征。
(4)先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的兔疫功能低下,反复支气管炎症可发生支气管扩张。
二、病理学改变
继发于支气管、肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶,而左下叶支气管较细长,又受心脏血管的压迫,影响引流,易发生感染,更易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支,常因下叶感染而受累及,故左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存在。