文档介绍：川崎病诊治进展
(kawasaki disease KD.)又称皮肤粘膜淋巴结综合征( lymphnode syndrome),是儿童时期一种急性自限性血管炎,以发热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变,皮疹和颈部淋巴结病变为临床特征,15% ~25%未经治疗KD患儿可出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张,并可能引起缺血性心脏病或猝死。
,1972年首次发现了冠状动脉瘤的改变,死亡率:-2%。
一、概述(General consideration)
*1976年我国首例川崎病报导;
发病率逐年增多,呈散发或小流行;
*5岁以下占80% ,;
男:女=:1
*20%发生冠状动脉损害(CAL),
继发性心脏病居首位;
*全世界均有发病,以亚洲儿童为多见
病因不详,可能与以下因素有关:
1. 感染因素:
与感染性疾病相似,但证据不足
2. 免疫反应:
机体对感染原的过敏反应参与了发病
3. 其他因素:
环境因素、化学因素
二、病因(Etiology)
分为以下四期:
Ⅰ期(初期)约1-9天
Ⅱ期(极期)约10-26天
Ⅲ期(肉芽肿期)约27-60天
Ⅳ期(陈旧期)数月至更长时间
三、病理变化(Pathology)
I期(1-2周)全身小动脉炎症,可见到冠状动脉外膜中性粒细胞,单核细胞侵润,此为早期表现,程度最轻。

Ⅱ期(2-4周)此期最危险,易致死亡,表现为全程血管炎。主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤,此期过后基本无动脉瘤出现。
三、病理变化(Pathology)
Ⅲ期(4-7周)小血管及微血管炎消退,中等动脉发生肉芽肿
Ⅳ期(7周-4年)瘢痕形成,血管多为冠状动脉狭窄,易致血栓形成-→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因,另可引起动脉瘤破裂(狭窄-→心脏代偿收缩-→动脉壁压力增大-→动脉瘤破裂)
三、病理变化(Pathology)
正常冠状动脉
病理变化初期
I期(1-2周)全身小动脉炎症,可见到冠状动脉外膜中性粒细胞,单核细胞侵润,此为早期表现,程度最轻。