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内科学血液系统课件.ppt

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内科学血液系统课件.ppt

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第一章贫血概述
外周血男Hb<120g/L,
女Hb<110g/L,
孕妇Hb<100g/L
【分类】急性慢性;
大细胞性正常细胞性
小细胞低色素性;
轻中重极重度;
增生不良性增生性。
一、RBC生成减少性贫血
造血细胞造血调节
造血原料
(一)造血干祖细胞异常




(二)造血调节异常




(三)原料不足或利用障碍
↓巨幼

二、RBC破坏过多溶血性
三、失血性贫血
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【临床表现】
一、神经系统头痛眩晕萎靡晕厥失眠多梦耳鸣眼花记忆力↓注意力↓肢端麻木小儿哭闹躁动
二、皮肤粘膜苍白粗糙
少泽溃疡黄染
三、呼吸系统R↑
四、循环系统心悸HFBP↑
五、消化系统消化不良腹胀
舌炎异嗜症
六、泌尿系统胆红素血红蛋白ARF
七、内分泌系统
八、生殖系统
九、免疫系统
十、血液系统
【诊断】病史体检实验室
血常规骨髓铁叶酸
VitB12失血性溶血性
【治疗】

抗感染支持

VitB12失血性溶血性
ALG/ATG
激素脾切干细胞移植
G-CSFEPO化疗放疗
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第二章缺铁性贫血
小细胞低色素性最常见
正常人维持铁平衡需从
食物摄铁1~,
孕、乳妇2~4mg
【病因和发病机制】
一、病因
(一)需铁增加摄入不足
婴幼儿、青少年、孕乳妇
(二)铁吸收障碍
胃大部切除、胃肠功能紊乱
(三)铁丢失过多
慢性胃肠道失血、月经过多
咯血、其他
二、发病机制
缺铁血红素合成障碍精神
行为体力免疫发育智力
【临床表现】
一、缺铁原发病表现
二、贫血表现乏力易倦
头晕眼花心悸苍白HR↑
三、组织缺铁表现精神行为
体力发育智力舌炎反甲
【实验室检查】
一、血象
小细胞低色素性
二、骨髓象增生活跃
红系中晚幼为主
三、铁代谢
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【诊断与鉴别诊断】

血清铁蛋白﹤12μg/L
骨髓铁染色骨髓小粒
可染铁消失
转铁蛋白饱和度﹤15%
(血清铁﹤)
二、鉴别诊断
(一)铁粒幼细胞性贫血
血清铁蛋白↑骨髓小粒
含铁↑血清铁↑
【治疗】除病因补足储铁
一、病因治疗
二、补铁治疗
首选口服餐后服


右旋糖酐铁50mg
Bid~tidPO1W网织红↑2WHb↑2M恢复正常
6M铁剂维持至铁蛋白正常
若不能耐受或吸收差则

1h后首日50mgimqd之后100mgimqd~qodivgtt30'(%NS5%GS)直至总需量
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第三章再生障碍性贫血
再障(AA)获得性骨髓造血
功能衰竭全血细胞减少贫血
出血感染免疫抑制治疗有效
重型SAA非重型NSAA
急性型AAA慢性型CAA
重型再障-Ⅰ型SAA-Ⅰ即AAA
重型再障-Ⅱ型SAA-Ⅱ
即CAA恶化急性变
【病因发病机制】



Tc功能亢进淋巴因子
→凋亡↑乃主要机制
【临床表现】

急快重
少数NSAA→SAA

>39℃呼吸道消
化道泌尿道皮肤粘膜


贫血感染出血慢轻
【实验室检查】
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↓重度贫血网织红<%
绝对值<15×109/L
WBC<2×109/L
中性粒c<×109/L淋巴↑
血小板<20×109/L
NSAA达不到SAA的程度

重度减低三系明显减少
但形态正常骨髓小粒空虚
NSAA可见较多脂肪滴骨髓活检造血组织均匀减少
+/CD8+↓Th1/Th2↑
骨髓铁↑溶血检查阴性
【诊断与鉴别诊断】
(一)AA诊断标准
①全血c↓网织红<1%
绝对值↓淋巴c↑
②一般无肝脾大
③骨髓多部位增生减低
(<正常50%)或
重度减低(<正常25%)
骨髓小粒空虚
④除外引起全血细胞
减少的其他疾病
⑤一般抗贫血治疗无效
(二)AA分型诊断标准
①SAA-Ⅰ:又称AAA发病急
贫血进行性加重
常伴严重感染和/或出血
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血象具备下述中二项:
网织红绝对值<15×109/L
中性粒c<×109/L
血小板<20×109/L
骨髓增生广泛重度减低
若中性粒c<×109/L则
为极重型再障(VSAA)
②NSAA:又称CAA,未达到SAA-Ⅰ的AA如NSAA恶化达SAA-Ⅰ时称SAA-Ⅱ
二、鉴别诊断
(一)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)ham试验阳性PNH造血克隆
(二)骨髓增生异常综合征(MDS)病态造血
(三)fanconi贫血
基因染色体
(四)急性白血病原始c
(五)恶性组织细胞病
骨髓异常组织细胞
【治疗】
一、支持治疗
(一)保护措施预防感染
隔离避免出血杜绝危险因素
(二)对症治疗


凝血因子止血药

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二、针对发病机制的治疗
(一)免疫抑制治疗

ALG/ATG用于SAA试敏ATGivgttt慢+环孢素

6mg/()疗程>1Y

(二)促造血治疗


GM-CSFG-CSFEPO>3M
(三)造血干细胞移植
第四章白血病
造血干细胞恶性克隆增殖
失控分化障碍凋亡受阻
浸润正常造血受抑制
分类:急性AL慢性CL

急粒AML(急性髓c~)
分化停滞较早
原始早幼迅速数月

分化停滞较晚
较成熟幼稚c成熟c
缓慢数年AL多于CL
AML最多(***)
其次ALL(儿童)CML
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【病因和发病机制】未明
病毒辐射化学遗传
△第一节急性白血病
AL造血干细胞恶性克隆
原始幼稚c浸润肝脾
淋巴结抑制正常造血
主要表现:
贫血出血感染浸润
【分类】
ALL及AML原始c>30%
AML又分8个亚型:M0~M7
ALL又分3个亚型:L1~L3
MICM分型形态学免疫学
细胞遗传学分子生物学
【临床表现】
出血贫血感染急缓不一
突然高热严重出血
一、骨髓功能受抑
(一)贫血
(二)发热可高热败血症
(三)出血眼底颅内亡
二、浸润
(一)淋巴结肝脾大
(二)骨骼关节胸骨压痛
(三)眼部绿色瘤
(四)口腔和皮肤
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(五)中枢神经系统白血病CNSL缓解期ALL儿童
(六)睾丸ALL幼青年
肺心消化道泌尿生殖系统等
【实验室检查】
一、血象大多数WBC>10×109/L
称为白细胞增多性白血病也有WBC<×109/L
称为白细胞减少性白血病
血涂片原始幼稚c
二、骨髓象主要必做
原始c占骨髓有核c
(ANC)≥30%
为AL的诊断标准
三细胞生化四免疫学检查


【诊断与鉴别诊断】
MICM检查排除下述疾病
一、骨髓增生异常综合征
(MDS)原始c<30%
二、感染引起白细胞异常
原始幼稚c不增多
三巨幼细胞贫血原始c不↑

原幼粒c无Auer小体
无染色体异常
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