文档介绍：该【多发性硬化最新课件】是由【ogthpsa】上传分享，文档一共【38】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【多发性硬化最新课件】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。多发性硬化multiplesclerosis,MS
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2023/3/15
概念concept
多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病。最常累及的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干和小脑。其特点为症状体征的空间多发性(即散在分布于中枢神经系统的多数病灶)及病程的时间多发性(即病程种的环节、复发)。
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2023/3/15
研究史
1421年荷兰伯爵JanVanBeieren最在记述一例可能的MS病例。
18世纪英国Este公爵,他是维多利亚女王的表弟,英王乔治三世的孙子,他用日记的形式详实而生动地记载了自己长达26年的病史和症状,后来的神经病学家给他作出MS的身后诊断。
法国著名的神经病学家Charcot细心的观察他家里的年轻女佣人全部病程,后来一生收集了35个病例,并观察到了髓磷脂的缺失。
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2023/3/15
研究史
上世纪三十年代以来有关MS的研究增多,1946年由Sylvialawry倡议建立国际多发性硬化组织,他哥哥患有MS。1947年他的研究证明MS患者CSF中γ-球蛋白增高。上世纪七十年代肾上腺皮质激素开始广泛用于MS的治疗。近三十年MS的研究进展很快,新的检查、实验方法,新的药物相继出现,对MS的病因、病理进行了深入地研究,改善了MS的结局。
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病例
患者,杨淑芬,主因:双下肢麻木无力8年,加重1周2014-01-18入院。
嘱予以肌氨肽苷、甲强龙、复方三维B静点,予以维生素B1、维生素B12、强的松口服。
该患者于2014-02-15好转出院。
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流行病学Epidemiology
呈全球分布,不同地区发病率差异很大,估计目前全球有MS年轻患者100万。
1、高纬度:MS发病率随纬度增高而增加。2、移民流行病学资料:移民关键年龄约为15岁,15岁以前移入移民,承担移入地区的风险,15岁以后移出的移民,仍保持出生地的风险。提示15岁以前的环境因素接触可能在MS的发病中起重要作用。
3、发病年龄:10~60岁,20~40岁占三分之二,高峰年龄为22岁。
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流行病学Epidemiology
4、和不同种族基因易感性有关:主要侵犯白种人和欧洲人定居地方,可能起源于北欧的Viking人种。某些民族如爱斯基摩人、西北利亚的雅库特人、非洲的图班人和吉普赛人就根本不患病,奥克尼岛和苏格兰北部是异常高发区。
5、目前我国尚无完备的流行病学资料,1949年以前我国无病例报告,上世纪七十年代后随着医生对MS的认识提高,病例报告逐渐增多。一般认为我国属低发病地区,发病率约相当于白种人的1/10。
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病因和发病机理
病因和发病机制至今不明。可能和以下因素有关。1、病毒感染与自身免疫反应:流行病学研究发现,MS与儿童期接触某些环境因素有关,推测这种因素可能是病毒。如果说病毒感染是引起MS的最初事件,自身免疫反应可能作为继发机制起作用。
2、遗传因素:MS有明显的家族倾向。寻找易感基因是目前研究的热点。
3、环境因素:高纬度地区发病率高。生活环境、生活方式、食物和***对MS的发病和复发起所用。
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临床表现Clinicalmanifestation
MS多为慢性病程,半数以上的病例有复发-缓解,发病及复发时多为急性或亚急性,复发次数可为几次或十几次。缓解期长短不一,最长可达20年。每次复发通常都残留部分症状和体征。少数呈阶梯式进展,无缓解期而逐渐加重。
多数患者在神经症状出现前数周可有疲劳、精力减退、肌肉关节隐痛、体重减轻等前驱症状。
感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、分娩、精神紧张、寒冷等因素可以诱发本病。
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临床表现
约半数患者以肢体无力、麻木或二者并存为首发症状,表现为一侧或双侧下肢痉挛性或共济失调性轻截瘫,腱反射亢进,腹壁反射消失及病理征阳性,不同程度的深、浅感觉障碍,可出现Lhermitte征。球后视神经炎及横贯性脊髓炎常为典型发作表现,可伴复视、眼球震颤、共济失调、智能和情绪改变。
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