文档介绍：小儿最常见出血性疾病
2010年10月26日17:35
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原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是小儿时期最常见的出血性疾病,其特点是皮肤粘
膜自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。
病因和发病机理
近年来的研究认为本症属于自身免疫性疾病。患者发病前常有前驱感染史,病毒感染使机体产生相应的抗体,约80%患者可检测出抗血小板抗体,它吸附在血小板表面,使血小板受损而被单核巨细胞系统所清除;此外,吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中
被巨噬细胞吞噬,使血小板寿命缩短。
血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比,即抗血小板抗体量越多,血小板减少的程度越严重。新生儿患者其母可患有同样疾病,由于抗体可通过胎盘,进入胎儿体内,导致新生儿血小板减少。以上特点都支持ITP是免疫机制引起的疾病。脾脏不但是破坏血小板的主要场所,而且是产生抗血小板抗体的主要器官,脾切除有效
的患者术后抗血小板抗体滴度显著下降。
临床表现
可分为急性与慢性两种类型。
(一)急性型
小儿时期发病者多为急性型,病程短于6个月。发病年龄多在2~6岁。半数以上患儿于发病前3周内有病毒感染病史。偶见于接种麻疹减毒活疫苗或皮内注射结核菌素之后发
生。
起病急,自发性皮肤与粘膜出血为主要症状。多为散在针头大的皮内或皮下出血点,亦可见淤斑,分布不均匀,以四肢较多,严重的可见全身性出血斑或血肿。常伴有鼻衄或齿龈出血。偶有呕血或排黑便,但多为口鼻出血时咽下所致,发生胃肠道大出血的很少见。球结膜出血也是常见的症状,偶见肉眼血尿。约1%患者在起病早期发生颅内出血,预后严重。
出血严重者可致贫血。
除出血症状外,患儿一般情况较好,淋巴结不肿大,仅10~20%患者有轻度脾肿大。本病呈自限性,一般于发病第2周出血减轻或无自发性出血,第2~3周末出血即可消失。85%~95%患儿于发病后1~6个月内自然痊愈;约15%转为慢性过程。病死率约1%,主
要死于颅内出血。凡起病急,有感染病史的多预示有早期缓解的可能。
血小板明显减少,常在20×109/L,以下。
(二)慢性型
病程大于6个月。发病多为10岁以上学龄儿童。女性发病多于男性。起病缓慢,出血症状较轻,主要为皮肤和粘膜出血,可为持续性出血或反复发作出血,每次发作可持续数月甚至数年。偶有发生难以控制的出血,甚至发生颅内出血。经过长期追踪观察此型于4年内
自然痊愈的约达50%。
血小板常波动于2O×lO9~80×109/L之间。也有在两次发作间血小板数恢复正常的。
实验室检查
(一)血象血小板减少,出血轻重多与血小板高低成正比,血小板低于50×109/L,出血轻重多与血小板计数高低成正比。若血小板低于5O×109/L时则出血时间延长,凝血时间
正常,血块收缩不良或不收缩,束臂试验阳性。
(二)骨髓象出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍
高;慢性病人巨核细胞增高。而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。
(三)血小板相关抗体G(PAIgG)增高。PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系。
诊断和鉴别诊断
结合临床表现和血液检查,特发性血小板减少性紫癜的诊断