文档介绍：新生儿红细胞增多症
【病因及发病机理】
(一) 经胎盘灌注过多
①母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血,前者为母亲红细胞进入胎儿血循环,后者为单卵双胎,胎儿与胎儿输血,受血者为红细胞增多症。
②晚结扎脐带,使胎盘输入新生儿的血量达 72~107ml,其中51%~78%是在生后1分钟内输入,79%~82%在生后5分钟内输入,余量可在生后10分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多。③夹住脐带前,胎盘的位置高于胎儿,使胎盘的血输入胎儿。
(二) 胎盘功能不全
见于小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠中毒症等,这类疾病常引起胎儿宫内缺氧,促使红细胞生成素分泌增加,引起胎儿造血旺盛。
(三) 内分泌及代谢性疾病
胎儿甲状腺毒症,可因宫内耗氧量增加,相对氧供应不足,促使红细胞生成素增加,而引起红细胞增多;孕母患糖尿病时,其分娩的新生儿血容量减少,尽管新生儿的红细胞容积增加不多,但红细胞压积增高;21,13,18三体综合征及内脏巨大症,因宫内红细胞生成素增加,而引起红细胞增多症。
【临床表现】
轻度的红细胞增多症可无临床表现。重者由于血粘度增加,血流淤滞,血容量增加,使心脏负荷加重,引起多个脏器的功能障碍,出现一系列临
床表现。
①神经系统:嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。
②呼吸、循环系统:呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。③消化系统:溢奶、吐奶、腹胀、腹泻。
④血液系统;黄疽、血小板减少、消化道出血、DIC。
⑤泌尿系统:血尿、蛋白尿、少尿、无尿。
⑥代谢方面:低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。
⑦其他:坏死性肠炎,脑、冠状动脉、肾及大网膜等血管的栓塞,***异常勃起等
【实验室检查】
①红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的测定。
②疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的IgM,IgA,其含量高于正常新生儿。还可测定胎儿血红蛋白(HbF),因被母亲的血红蛋白冲淡后,其HbF的含量可低于正常儿。
③测血液粘稠度,既可帮助诊断,又可判断病情程度、预后及治疗效果。
④血糖、血钙测定均低于正常,血清间接胆红素增高。
⑤有出血倾向时应测血小板计数及凝血因子。
⑥有条件可测红细胞生成素等。
X线检查:胸部X线摄片,在一些病例可见心脏扩大,肺血管纹理增加及充气过度、肺门浸润等。
【诊断】
新生儿出生时面色过于红润或呈深红色;巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿,一个面色苍白,另一个呈深红色;有宫内窘迫者;新生儿出生后呼吸急促、青紫,不能用心肺疾患解释者,均应进行检查。若Hb > 220g/L,红细胞压积> ,则诊断可成立。
【治疗】
无症状者不需治疗。有呼吸困难,心力衰竭及神经症状时,应及早治疗。,使血粘度降至安全范围。常用方法:
①部分交换输血,即将血浆输入患儿,以取代或交换出含有过多红细胞等量的高粘度血液。或者白蛋白用生理盐水稀释成4%的浓度从脐动脉或脐静脉输入。输入量= 血容量 X ( 现测红细胞压积—预期红细胞压积) ÷ 现测红细胞压积(,血容量可按每公斤体重 90ml 计算)。
②有心功能衰竭者,应给予洋地黄类药物。血容量增多者,可采用静脉放血10%,此方法只能减轻心脏负