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皮肤黏膜淋巴结综合征的护理 儿科金亚妮
概述
川崎病(Kawasakidisease,KD),是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告,曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),约15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。
1967年以前称婴儿结节性多动脉炎
全世界均有发病,以亚裔儿童为多见5岁以下占80%,;男:女=:1
病因:不明 *感染细菌、病毒、尼克次体等。 *遗传背景:家族发病、双胎发病。
感染
易感人群
(遗传学背景)
异常免疫反应
全身性血管炎,冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤
发病机制
APCs
Tcells
Tcells
MHCTCR
B7CD28
CD40CD40L
Ag
超抗原学说
TCRVβ2chain
AgmimicMHC
Superantigen
Ag:抗原,
Super-antigen:超抗原,
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCRVβchain:T细胞受体可变区β链
发病机制
超抗原 ↓ T淋巴细胞↑(凋亡↓) ↓ IL1,IL6,TNFα↑(P53↓) ↓↓ B淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓) ↓↓ 自身抗体 ↓↓ 血管内皮细胞炎症因子 ↓↓ 粘附分子(ICAM1,ELAM1,MHCII) ↓↓ 血管壁损害
发病机制
病理血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉
*Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。
*Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完 全阻塞。
*Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
*I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
*发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效; *球结合膜充血,无脓性分泌物; *唇及口腔表现口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂; *手足表现掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落; *皮肤表现多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮; *颈淋巴结肿大
典型表现