文档介绍：该【颅内海绵状血管瘤课件 】是由【miao19720107】上传分享，文档一共【42】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【颅内海绵状血管瘤课件 】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。颅内海绵状血管瘤一般概述
海绵状血管瘤(ICA)是血管畸形的一种,可发生于中枢神经系统,最多见于大脑半球。颅内海绵状血管瘤占所有脑血管
畸形的5%~16%,分为脑内型和脑外型。
颅内海绵状血管瘤是一种不完全外显常染色体显性遗传病,基因位于第7对染色体上,与性别无关。
临床与病理
海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成,窦样间隙排列紧密,无正常脑组织间隔,病变呈圆形或分叶状,几乎全部由瘤内出血。
海绵状血管瘤约80%发生于幕上,最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区,也可发生于小脑、脑干和脊髓。
常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。
简要归纳
单发(75%)>>多发(25%)
幕上(颞叶最多)>>幕下
薄壁海绵状血窦,其间无脑组织
无供血动脉和引流静脉
钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生
常缺乏脑水肿
颅内海绵状血管瘤CT表现
I型(脑内型)
边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影,可合并斑点状钙化,无占位效应,周围一般无水肿,较大的病灶可有轻度水肿。
海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影,灶周有轻度水肿。
注射造影剂后,70%~94%的病变可有无强化、轻度到中度增强,强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关,典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变,可见环形增强。
Ⅱ型(脑外)
Ⅱ型即颅内脑外型,也叫颅内硬脑膜型海绵状血管瘤,以中颅窝最多见,包括鞍旁、蝶骨小翼和海绵窦等,也可位于小脑幕、大脑凸面的硬脑膜、桥小脑角区和颈静脉孔区等,但非常罕见。与I型的不同是很少合并出血及钙化等继发改变,增强明显强化。
颅内海绵状血管瘤MRI表现
多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑
注射造影剂后,70%~94%的病变可有无强化、轻度到中度增强,强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关,典型表现为不均匀的斑点状增强。
I型海绵状血管瘤因其继发出血的时期不同、血栓及钙化等呈现出不同的MRI表现。
是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现,病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。
海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团,形似草莓或桑葚,切面如海绵状
Zabramskiet等一根据MRI将海绵状血管瘤分为4型。
在MRIT2WI或磁敏感成像序列上,脑实质内病灶周边出现的低信号环,谓之铁环征,该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。
肿瘤无明显搏动,显微镜下肿瘤亦由大量血管构成,但血管壁厚,肿瘤间质成份较多,内有较多的弹力纤维,手术能全切且预后相对较好。
伴有囊性部分的病变,可见环形增强。
伴有囊性部分的病变,可见环形增强。
Zabramskiet等一根据MRI将海绵状血管瘤分为4型。
病变可见于脑和脊髓的任何部位,以脑桥、小脑最为常见,也可位于其他,病灶多发为其特点
主要为圆形或哑铃型长T1WI长T2WI信号,信号均匀,肿瘤境界清晰,增强扫描明显均一强化,无血管流空和钙化。
Zabramskiet等一根据MRI将海绵状血管瘤分为4型。
海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成,窦样间隙排列紧密,无正常脑组织间隔,病变呈圆形或分叶状,几乎全部由瘤内出血。
肿瘤无明显搏动,显微镜下肿瘤亦由大量血管构成,但血管壁厚,肿瘤间质成份较多,内有较多的弹力纤维,手术能全切且预后相对较好。
影像学已证实但无症状者采取保守治疗。
主要为圆形或哑铃型长T1WI长T2WI信号,信号均匀,肿瘤境界清晰,增强扫描明显均一强化,无血管流空和钙化。
畸形的5%~16%,分为脑内型和脑外型。
紫红色或紫色,与脑组织无粘连,肿瘤可见明显搏动,质软,张力高;
I型(脑内型)
I型海绵状血管瘤因其继发出血的时期不同、血栓及钙化等呈现出不同的MRI表现。Zabramskiet等一根据MRI将海绵状血管瘤分为4型。
海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团,形似草莓或桑葚,切面如海绵状