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主诉:多关节肿痛20个月,皮疹14个月,
憋气20余天
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现病史(1)
入院前1年:双手DIP、PIP、MCP、双膝和双肩关节肿痛,伴晨僵(>30min),活动受限
RF阴性
拟诊RA,中药治疗无效
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现病史(2)
关节肿痛1年后,额部、双耳后皮肤出现米粒大红色结节
继之,发热,,抗感染治疗无效;地塞米松5~10mg/d体温正常,但皮疹及关节肿痛无好转
经中草药熏蒸,关节肿胀逐渐减轻,,但皮疹增多,面部、胸背部及臀部皮肤出现红色结节
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现病史(3)
入院前20天,出现胸闷、憋气、声嘶和吞咽困难
X线示双侧胸腔积液
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现病史(4)
近半年体重下降10kg
发病以来无肌痛、肌无力,无口、眼干,无脱发、口腔溃疡。
既往体健,家族史无特殊
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查体(1)-皮疹

耳廓、耳后及颈后密集分布高出皮面的皮疹、压之不褪色,呈红色结节状
双颊粘膜及上腭淡红色或***结节,无溃疡
上胸部呈V型分布皮肤发红,散在红色丘疹
右侧背部有16cm×17cm皮肤肿胀发紫,无压痛
臀部密集分布卵石样排列的质软皮疹
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耳廓及周围皮肤密集的红色结节样皮疹
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查体(2)-关节
双手指呈鹅颈样畸形
双手PIP、DIP、腕、膝和踝关节肿(++),压痛(+)
双腕背侧各有一直径3cm囊肿,双踝各有一直径4cm囊肿
双腕和膝关节活动受限,浮膑试验阴性
双下肢轻度可凹性水肿
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