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·80·2022301JournalofClinicalOphthalmology,2022,,
·病例报告·
脉络膜黑色素瘤眼眶蔓延例
1
王金锦吕小辉何珊张璇杜一帆马建民
患者男性岁因右眼球球内肿物切除联合玻璃体
,61。“
切除联合硅油填充术后年复发个月就诊于首都医科
2,2”
大学附属北京同仁医院患者自述年前无明显诱因偶然
。2
发现右眼眼前黑影遮挡伴视力下降无眼红眼痛等不适
,,、,
眼部查体视力右眼左眼眼压右眼
:,,(1
左眼双眼前节未见异常
mmHg=),,,
右眼眼底颞侧偏下方可见一灰黑色半球形肿物呈蘑菇状隆
,
起并凸向玻璃体腔视盘界清色正黄斑反光不清左眼底未
,,,
见异常眼部扫描显示右侧眼球颞侧壁点至点方
。MRI89
向半球形肿块基底径约高径约示肿块
,9mm,8mm,T1WI
周边呈高信号中央为等信号周边呈低信号中央为
,,T2WI,
等信号增强后肿块中度强化右侧眼球外及视神经未见病图眼部型超声扫描结果可见右眼内硅油填充颞侧隆
,,2B。,
变累及及均示右眼视盘颞下方占位性病起肿物凸向玻璃体腔
;FFA、ICGACDI
变综合考虑为脉络膜黑色素瘤全身麻醉下行右眼球内
,。,
肿物局部切除玻璃体切除硅油填充术手术后术眼恢复
++,
良好个月前发现右眼结膜下肿物就诊就诊时眼部检
。2,
查视力右眼左眼眼压右眼左眼
:,,,
右眼颞侧球结膜下可见一隆起病灶伴黑色素沉着
mmHg,,,
右眼眼底视盘颞下方可见一无色素肿物突向玻璃体腔内
。
为求进一步诊治来我院就诊入院查体右眼视力眼
。:,
压左眼视力眼压右眼结膜充血
13mmHg,,15mmHg,,
颞侧球结膜下扁平隆起肿物图可见少量色素沉着肿
(1),,
物活动度差角膜轻度水肿眼底可见硅油反光颞下方蘑菇
,,,
样肿物边界欠规则肿物约占玻璃体腔容积型超声
,,1/3。B图扫描结果可见右眼颞侧球壁肿物内点状血流信号
扫描显示患者右眼球内硅油填充颞侧球壁隆起性实性病3CDFI。
,
变边界清楚内回声不均匀为中等偏低回声图
,,,(2);CDFI
图眼眶扫描结果右侧眼球内肿瘤呈蘑菇样并延伸
4MRI。,
至眼眶内肿瘤在上呈等信号呈等略低信号
;T1WI,T2WI、
可见病变内点状血流信号图眼眶扫描显示右侧
(3)。MRI
眼球颞侧壁不规则肿物呈等信号呈等略低信
,T1WI,T2WI、
图患者右眼颞侧球结膜下可见一肿块号增强后呈明显不均匀强化肿瘤向球外生长累及肌锥内
1,,,
DOI:.1006-
基金项目北京市自然基金课题北京市医院管理中心登峰计划专项经费资助
:(7182038);“”(DFL20190102)
作者单位首都医科大学附属北京同仁医院眼科北京同仁眼科中心北京市眼科学与视觉科学重点实验室王金锦何珊杜一帆
:100730,[、、
级研究生马建民潍坊医学院附属医院眼科吕小辉泰安中心医院眼科张璇
(2019)、],();()
通讯作者马建民
:(Email:******@)
临床眼科杂志年第卷期
2022301JournalofClinicalOphthalmology,2022,,·81·
间隙与泪腺外直肌分界不清图全身检查究还发现脉络膜黑色素瘤可以通过视神经这种罕见途径向
,、(4)。PET/CT
未见转移病灶眶内蔓延[2,4,7,12]
。。
完善术前检查后在全身麻醉下行右眼球摘除眶内肿脉络膜黑色素瘤眼眶蔓延的临床表现多种多样但大多
,+,
物摘除术术中见眼球颞侧及下方结膜组织受累分离结膜缺乏特异性[2,11]肖利华等对例眼外蔓延的脉络膜黑色
,,。12
下组织见颞侧球壁有黑色素性肿物与球内肿物相延续术素瘤患者进行的临床研究发现本病患者常见的临床表现有
,。,
中摘除眼球切除眶内肿物并对肿物周围眶内组织进行扩视力下降或丧失眼球突出上睑下垂眶压升高眼球移位
,,、、、、
大切除同时切除受累的结膜及结膜下组织术后组织病理或偏斜这些症状和体征与眼外肿瘤的占位效应侵犯眼外
,。,、
学检查结果显示上皮细胞型脉络膜黑色素瘤图向玻肌或运动神经有关发生于赤道部前的脉络膜肿瘤发生眼
:(5),。
璃体腔内生长形成结节大小约眶蔓延时有时可发现球结膜下巩膜表面扁平或隆起的结
,××,,
向前侵犯睫状体巩膜导血管及视神经断端未见肿瘤肿瘤节这是提示肿瘤眼眶蔓延的重要证据但隐藏在赤道部以
,。,,
侵至巩膜外侧形成结节状突起大小约后的病灶则不易发现[2,11]微小眼眶蔓延患者通常没有任
,1cm××。
免疫组织化学染色检查示何症状与体征病变通常在进行影像学检查在眼球摘除术
cm。:HMB45(-)、Melan-A(+)、,、
后或组织病理学检查时才发现有时眼眶蔓延灶可能先于
S-100(+)、P53(-)、CD34(-)、SMA(-)、D2-40(-)、Ki-。,
约组织病理学诊断为脉络膜黑色素瘤伴眼原发性脉络膜黑色素瘤被临床医师发现此时肿瘤可能已处
67index(10%)。,
眶蔓延于晚期患者已失明并伴有眼压升高等各种并发症[13]
。,,。
脉络膜黑色素瘤眼眶蔓延通常需要影像学检查来明确
诊断[1,11,13,15]超声是诊断脉络膜黑色素瘤的重要方法[15]
。,
但是超声在诊断脉络膜黑色素瘤眼眶蔓延时其重要性则不
,
如[2,15]可以更好地显示肿瘤对周围结构的侵犯
MRI。MRI,
在评估眼内肿瘤和眼眶蔓延方面非常有用对于一些小的眼
,
眶蔓延病灶也能清晰显示据文献报道可显示的
,MRI,,MRI
最小眼眶蔓延病灶直径为[2,13,15]由于黑色素具有顺
图切除肿物的病理组织学检测结果图示肿物为上皮细3mm。
5。A磁性因此黑色素瘤在上呈现特征性信号表现为
胞型脉络膜黑色素瘤染***示镜下可见肿瘤细胞,MRI,
(HE,×100),B高信号低信号且图像的信号强度与肿
内大量黑色素颗粒染色T1WI,T2WI,T1WI
(HE,×200)
瘤的黑色素含量相关[15]若肿瘤内有出血或坏死破坏了
。,
肿瘤细胞有序的排列结构会改变图像信号的特征性
讨论脉络膜黑色素瘤是成年人最常见的眼内恶性肿,MRI。
当肿瘤突破眼球壁浸润到眶脂肪中多种组织成分混杂也
瘤[1-4]多发生于岁左右的老年人[4-6]白种人居多[2,5,6]
,60,。,,
本病常为单侧性主要起源于脉络膜组织的色素细胞和痣细会导致磁共振信号发生变化表现为眼球内外的肿瘤信号
,,、
胞其临床表现多样累及黄斑区者早期即有视力减退视物不一致肿瘤内部信号不均一对显示脉络膜黑色素瘤
,,、,。CT
变形累及眼底周边部位的肿瘤可无明显自觉症状直到出眼眶蔓延的形态和大小也有一定的价值[2]
,,。
现并发症如渗出性视网膜脱离继发性青光眼玻璃体出血眼眶蔓延的发生与眼内肿瘤的组织病理学及细胞遗传
、、
等才得以就诊[2,6]脉络膜黑色素瘤恶性程度高易发生转学特征相关包括上皮细胞型肿瘤高有丝分裂计数单倍体
。,,、、
移预后差[6]等[16,17]这些特征与肿瘤的恶性程度增高有关[14]此外
,。3,。,
脉络膜黑色素瘤眼眶蔓延并不多见[1,4,5,7]据文献报眼眶蔓延被认为是肿瘤复发转移和肿瘤相关死亡的负面预
。、
道只有左右的患者在第一次就诊时肿瘤发后影响因素[9,11,14,18,19]研究显示无眼外蔓延的黑色素瘤
,%-%。,
生眼外扩展[4,8]与病理组织学研究相比临床研究所得的年死亡率为而发生眼外蔓延者高达[2,16]脉
。,533%,66%。
这一比例相对较低[7]一些研究者对行眼球摘除术的脉络络膜黑色素瘤眼眶蔓延患者的总生存率似乎与肿瘤眼内部
。
膜黑色素瘤患者的眼球标本进行组织病理学检查证实眼外分的特征如上皮细胞型肿瘤高有丝分裂计数等关系较
,(、)
扩展在脉络膜黑色素瘤中占[4,7,9,10]脉络膜大但是多项研究发现眼外蔓延灶直径时患者的
13%~%。,,,≥5mm,
黑色素瘤的眼眶蔓延多见于大中型弥漫性生长的肿瘤及近眼眶复发率和死亡率更高预后更差[2,8,9,11,17]
、,。
睫状体涡静脉视盘的肿瘤[4,8,11,12]在小的脉络膜黑色素脉络膜黑色素瘤伴有眼眶蔓延时可以采用标准眼球摘
、、,,
瘤中这种情况十分罕见[4]除术或改良眼球摘除术同时在眼外延伸部位行肌腱部分切
。,
脉络膜黑色素瘤向眼眶内蔓延最常见的途径为巩膜组除术[11,14,19]对于眼外蔓延灶大无视功能并伴有眼部疼痛
。、
织中的自然通道包括小梁网及管的房水引流通的患者不能用改良眼球摘除术处理时可以考虑保留眼睑
,Schlemm,,
道睫状体前后动脉睫状神经涡静脉等[2,4,7,9-11,13,14]伴的眶内容物剜除术[2,11,14]手术摘除患眼时要求尽可能采
,、,,。。
有巨大的眼眶蔓延的小肿瘤大多通过这些已存在的巩膜通用不挤压眼球避免瘤细胞血行转移的非接触式操作[2]
、“”。
道向眼外蔓延[4,10]有些肿瘤在生长过程中直接穿破巩膜不完全的手术切除是肿瘤眼眶复发和转移的最重要的危险
。
长入眼眶内[2,4,7,9,10,13]但这种情况并不常见[4,7]一些研因素之一[14,17]因此在手术时要小心谨慎以确保所有可见
,。,,
临床眼科杂志年第卷期
·82·2022301JournalofClinicalOphthalmology,2022,,
的肿瘤切除干净[17]为避免肿瘤复发术后可联合外放射
。,massiveextrascleralextensioninayoungblackman[J].Ophthal-
等辅助治疗[4,14,18]近年来近距离敷贴放疗和质子束放疗
micPlastReconstrSurg,2005,21(3):240-242.
。,张喜凤毛玉焕梁宪斌等例脉络膜黑色素瘤的临床观
等保守性治疗方法被越来越多地应用对于小且相对平坦[6],,,.14
。察临床肿瘤学杂志
的眼眶蔓延的脉络膜黑色素瘤肿瘤的眼内和眼外部分均可[J].,2020,25(3):261-263.
,
以采用敷贴放疗[4,11,14,17,19]有学者指出当眼外蔓延灶厚[7]BurrisC,PapastefanouVP,ThaungC,-
。,
度小于时敷贴放疗效果良好眼外蔓延病灶可见明alextensioninuvealmelanomawithhistopathologicalcorrelation
3mm,,
显退化[11]对于这种治疗方式的确切疗效还需要大量的临[J].Orbit,2018,37(4):287-292.
。
床病例加以验证[8]SeibelI,RiechardtAI,Erb-EignerK,-
。
本例患者为老年男性发病年龄符合文献统计的脉络膜tion:asafeprocedureinpostequatorialextraocularextensionfrom
,
黑色素瘤常见年龄范围年前有脉络膜黑色素瘤病史并uvealmelanoma[J].AmJOphthalmol,2018,191:49-53.
,2,[9]CouplandSE,CampbellI,-
行右眼球内肿物切除联合玻璃体视网膜手术治疗本次就
。sionofuvealmelanoma:riskfactorsandinfluenceonsurvivalprob-
诊发现结膜下巩膜表面的隆起肿物这是脉络膜黑色素瘤眼
,ability[J].Ophthalmology,2008,115(10):1778-1785.
眶蔓延的重要提示信息结合患者病史经眼底检查及影像
。,[10]KiratliH,KoçĪ,
学等辅助检查高度怀疑本次为脉络膜黑色素瘤眼眶蔓延
,。choroidalmelanomapresumablythroughanaqueoustubeshunt
我们对患者进行详细的全身体格检查及检查排除
PET/CT,[J].OculOncolPathol,2016,2(3):144-147.
了脉络膜黑色素瘤全身转移的可能性本次复发肿瘤的位
。[11]GündüzK,ShieldsCL,ShieldsJA,
置与第一次术前的肿瘤位置大致相同眼内肿瘤向前侵犯到managementofciliarybodyandchoroidalmelanomawithextraoc-
,
睫状体眼眶蔓延灶较大侵及外侧肌锥内间隙并延伸到颞ularextension[J].AmJOphthalmol,2000,130(1):97-102.
;,,
侧结膜下这种情况已不适合行保留眼球的手术因此我们[12]SaadatiH,CalvanoC,DibaR,
,,
采用了右眼球摘除术联合眶内肿物切除术术后病理组织extensionofuvealmelanoma[J].OphthalmicPlastReconstr
。
学证实为脉络膜黑色素瘤伴眼眶蔓延并显示该患者的脉络Surg,2004,20(5):387-390.
,
膜黑色素瘤的细胞类型为上皮细胞型这种细胞类型的黑色[13]
,melanoma[J].CanJOphthalmol,2004,39(4):388-396.
素瘤较梭形细胞型及混合细胞型侵袭性更强是发生眼眶播
,[14]FusettiS,ParrozzaniR,UrbanF,
散的危险因素该患者的眼眶蔓延病灶直径文献
。≥5mm,choroidalmelanomawithlargeextrascleralextension[J].Orbit,
报道这一特征预示着较差的预后鉴于目前全身未见远处转
,2010,29(2):70-75.
移征象建议患者手术后去放疗科就诊行放射治疗以防止
,,[15]TartaglioneT,PagliaraMM,SciandraM,:
眶内肿瘤的复发和转移在后续的随访中建议患者定期行
。,evaluationofextrascleralextensionusingthin-sectionMRofthe
全身检查以便尽早发现局部复发及全身转移性病灶做到
,,eyewithsurfacecoils[J].RadiolMed,2014,119(10):775-783.
早发现早诊断早治疗以改善患者的预后[16]LiY,YangX,HuangY,-
,。
ma:treatmentandsurvivalanalysis[J].IntOphthalmolClin,
参考文献
2019,59(2):37-51.
肖利华脉络膜黑色素瘤眼眶蔓延二例中华眼底病杂[17]RoelofsKA,CohenV,SagooMS,
[1].[J].
志radiotherapyfollowingenucleationofeyeswithextraocularexten-
,2003,19(3):186-187.
王毅李月月苏帆等眼外蔓延的脉络膜黑色素瘤的临床观sionfromuvealmelanoma[J].OphthalmicPlastReconstrSurg,
[2],,,.
察中华眼科杂志2021,37(3S):S48-S53.
[J].,2011,47(3):242-247.[18]FingerPT,TenaLB,SemenovaE,
[3]ModarresM,RezanejadA,:post-enucleationhigh-dose-rateinterstitial
extraocularextensionofchoroidalmalignantmelanomaaftervitrec-brachytherapyoftheorbit[J].Brachytherapy,2014,13(3):275-
tomyandendoresection[J].IndianJOphthalmol,2014,62(6):280.
731-733.[19]BellmannC,Lumbroso-LeRouicL,LevyC,-
[4]LemaîtreS,ZmudaM,JacometPV,:managementandoutcomeofpatientswithextraocularspread
revealedbyalargeextrascleralextension[J].OculOncolPathol,[J].BrJOphthalmol,2010,94(5):569-574.
收稿
2017,3(3):240-246.(:2021-04-02)
[5]AbowdMC,BlackEH,IezziR,