文档介绍：间质性肺病
肿瘤所致的大部分肺部继发性病变
理论上可分病因清楚与病因不明两大类
有机与无机粉尘吸入
放射损伤
较重要的尚有原因较清楚的和起病原因虽然而少见的有遗传点击可查看
肺血管性病变所致的间质
药物性肺损害呈多样性
其中间质性肺炎及弥漫性纤维化是其中的一种较常见的类型
涉及药物很多包括细胞毒性药物;抗生素;心血管药物;中枢神
可表现为用药数天
数周后即有明显临床表现的急性或
前者主要有药物性
后者主要指免疫性疾病的肺内改变如结缔组织病变 Good-Pasture 综合征等尘肺就医指南
经药物;神经节阻滞剂;非甾体类抗炎药;口服降糖药;及其它类如青霉***等亚急性起病
临床上以后者为多见
也可以慢性隐匿起病
发现时已是不可逆转阶段
起病方式相差很大
逐步进展至呼吸衰竭
通常认为其主要的发病机理为机体对所用药物的超敏反应所致但难以解释停药后许多病人病情仍然发展的情况
呼吸困难低氧
呼吸频率
因此由于药
肺内
物损伤肺实质致肺泡炎后的不可逆性细胞介导免疫反应被认为更重要散在干罗音通气功能障碍
偶有紫绀
胸片表现为明显的结节网状的弥漫性病变
开胸活检提示有肺泡壁细胞损伤
急性与亚急性起病的表现有发热与咳嗽极似肺水肿
血中嗜酸性细胞升高
心率加快
低碳酸血症肺功能为典型的限制性诊断一般较容易
但若
镓扫描常阳性淋巴- 巨噬细胞性肺泡炎有时伴有少量中性及嗜酸细胞
血中酸性细胞升高应与肺嗜酸性细胞浸润鉴别
由于发病急与 IPF 很相近
进展很快无明显发热
常需及时处理
包括机械通气吸氧停用可疑药物需要时加用糖皮质激素治疗慢性起病者无特殊提示肺内表现
主要的临床表现为进行性加重的气促感胸片为肺内弥漫的网状改变
肺泡内纤维化较多
可以表现为某几个叶段为重部分病例可有外周
因此
血的嗜酸细胞的升高诊断往往较困难
肺镓扫描阳性肺活检提示为淋巴- 巨噬性肺泡炎病程较 IPF 长
与急性病例不同停药后肺内改变常不会逆转
要根据长期用药史肺泡灌洗液中以淋巴- 巨噬细胞为主等综合做出治疗除停药外主要考虑使用激素以减少纤维化
例如博来霉素所致的 ILD 很常见
停药与激素常很难有反应
可选用局部吸入的方式以减少全身的副作用也是目前常用的制造动物模型的药物此药目前已很少使用
结缔组织病可侵犯肺内多个部位系统性红斑狼疮( SLE )病理基础均相似
目前研究较多的药物为抗肿瘤药中的博来霉素与心血管药物乙***碘呋***
%左右
可表现为急性或慢性发作
其发病率约为%用药病例死于 ILD
可包括肺间质肺血管皮肌炎
支气管硬皮病
肺泡等从广义上都可看作肺间质病变
干燥综合征多见
结缔组织病可有许多类型其中以
但
类风湿性关节炎( RA )白塞氏病各种结缔组织病临床表现之间有一定差异
即免疫复合物沉积于小血管基底膜致血管炎在大多数情况下肺内病变出现时其他部位已肯定有明显的表现
因此若肺内病变表现为先
时常导致诊断的困难
糖皮质激素仍然是目前最常用与最有效的治疗药物
RA 的肺内改变有间质性肺炎可逆的阻塞性肺病
肺内类风湿结节
约