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2023/4/26
髓质海绵肾(MSK):
MSK被认为是一种先天性肾发育异常,可能与遗传因素有关,是一种以肾锥体的乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张为特征的先天性疾病,其病变首先表现于肾髓质,后期乳头管及集合管囊状扩张使肾髓质呈海绵状改变,故有此名。
2023/4/26
髓质海绵肾男性多见,发病率约为1/5000~1/20000,男女比例约2~:1,发病多见于40~60岁,占2/3以上。双侧病变多见,约占4/5,单侧或局限于某锥体者少见,约占1/5。
2023/4/26
2023/4/26
海绵肾结石的形成机制
主要是由于解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在囊状扩张的集合管或乳头管内,并发感染和出血时促进结石形成。约50%髓质海绵肾病人并发肾性高尿酸,部分产生继发性肾小管酸中毒。
2023/4/26
临床表现:
 这是最常见的症状,约占85%,而且反复发作。发作时可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿,也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。 可为早期症状,常多次发作,约占50%,为结石排出时的伴随症状,结石排出后症状缓解。少数病例,结石在肾盂内逐渐长大,或嵌顿在输尿管中,需要手术或碎石处理。 约有50%病人以肾盂肾炎发病,即锥体内乳头管、集合管及扩张的囊腔内发生感染,波及整个尿路,严重者可蔓延到囊腔周围的肾脏组织而影响肾功能。 病程后期可造成肾功能损害,尤其是肾小管功能的损害,可引起全身症状,如贫血、高血压、水肿、水电解质紊乱及酸碱平衡失调。
2023/4/26
(2)花束征,即有扩张的集合管,又有集合管的憩室样突起小囊,状似花束;
主要是由于解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在囊状扩张的集合管或乳头管内,并发感染和出血时促进结石形成。
一般为镜下血尿,也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。
钙化点区常见类圆形或不规则状低密度灶,边界欠清。
本病不伴有肾小管扩张和囊腔形成等改变,晚期病例钙盐可沉积到肾曲小管,甚至整个肾区;b)肾结核 单侧多见,影像学检查肾盏呈虫蚀样改变,晚期可出现肾脏萎缩及肾自截;c)肾盏内结石 一般位置不定、形态不一、大小不等,大者可达20mm以上,而海绵肾结石多呈扇形或簇状排列,结石直径多小于5mm;d)肾乳头状坏死形成钙化 一般位于肾盏顶部及其附近锥体的尖端,钙化影呈环状或三角形,密度多均匀,临近肾盏可变形,肾功能易受损害。
血尿 这是最常见的症状,约占85%,而且反复发作。
主要是由于解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在囊状扩张的集合管或乳头管内,并发感染和出血时促进结石形成。
主要是由于解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在囊状扩张的集合管或乳头管内,并发感染和出血时促进结石形成。
无肾盂、肾盏的积水征。
全身症状 病程后期可造成肾功能损害,尤其是肾小管功能的损害,可引起全身症状,如贫血、高血压、水肿、水电解质紊乱及酸碱平衡失调。
本病不伴有肾小管扩张和囊腔形成等改变,晚期病例钙盐可沉积到肾曲小管,甚至整个肾区;b)肾结核 单侧多见,影像学检查肾盏呈虫蚀样改变,晚期可出现肾脏萎缩及肾自截;c)肾盏内结石 一般位置不定、形态不一、大小不等,大者可达20mm以上,而海绵肾结石多呈扇形或簇状排列,结石直径多小于5mm;d)肾乳头状坏死形成钙化 一般位于肾盏顶部及其附近锥体的尖端,钙化影呈环状或三角形,密度多均匀,临近肾盏可变形,肾功能易受损害。
主要是由于解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在囊状扩张的集合管或乳头管内,并发感染和出血时促进结石形成。
一般为镜下血尿,也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。
无肾盂、肾盏的积水征。
肾静脉注入造影剂数分钟后,造影剂充填肾锥体内扩张的集合管,使肾锥体呈现条纹状、刷子状、囊状或扇形密度增高。
静脉肾盂造影:
可发现肾锥体有许多小洞,一般小于7mm,形状不规则,可在一个或多个锥体出现;锥体许多小洞充满了造影剂,看来很象一束花球。可显示4种典型集合管扩张的影像:(1)扇形征,显示梭形扩张集合管呈扇形分布;(2)花束征,即有扩张的集合管,又有集合管的憩室样突起小囊,状似花束;(3)葡萄串征,多个小囊形成,大小较一致;(4)菜花征,由形状、大小不同小囊充满造影剂及囊内结石广泛分布于肾髓质形成。
2023/4/26
2023/4/26
可见一个或数个肾乳头有分散的条纹状、扇形或簇状致密影。当肾集合管中度扩张时,锥体部显示钙化或结石呈簇状或粟粒状,锥体部也可见扇形,葡萄串样或囊腔样阴影,在肾盏排空后,囊腔内仍滞留有造影剂为诊断本病的可靠征象。
2023/4/26
CT表现:
①平扫时见肾锥体内小结石环绕肾小盏,可单发或多发,呈散在、簇集成团或抱环状,一般钙化较小,多呈点状。无肾盂、肾盏的积水征。钙化点区常见类圆形或不规则状低密度灶,边界欠清。肾脏大小形态正常,集合系统分布形态自然,病情较重者肾皮质、髓质结构模糊,集合系统紊乱。可见锥体内条纹状、小囊状低密度影。
2023/4/26