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第六篇血液系统疾病
第九章白血病
leukemia
弋矶山医院血液内科
黄东平
第一节概述
定义
一类造血干细胞的原发性克隆性恶性疾病。白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍和凋亡受阻,使细胞发育停滞在不同的阶段
特点:是在骨髓及其他造血组织中白血病细胞大量增生并广泛浸润其他器官和组织。而正常造血受抑制
分类
急性和慢性根据白血病细胞分化成熟程度和自然病程。急性白血病细胞分化停滞较早阶段,多为原始及早期幼稚细胞,自然病程短;慢性则分化停滞在较晚阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,自然病程长。
急非淋、急淋、少见类型白血病根据受累的细胞系列
发病情况
。
男性>女性。恶性肿瘤所致的死亡中男性第6位,女性第8位,但在35岁以下则第1位。
急性>慢性(:1),急粒()最多,慢性中以慢粒()为多。儿童中以急淋为多,慢性随年龄的增长发病增加,CLL在50岁后发病才明显增多。
欧美发病率高于我国,CLL占白血病5%,欧美占25-30%
病因和发病机制
病因和发病机制
1、生物因素:病毒感染和免疫异常。***T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-Ⅰ),一种C型RNA病毒,引起***T淋巴细胞白血病/淋巴瘤。机体感染病毒后整合并潜伏在宿主细胞内,在某些理化因素作用下被激活表达而诱发白血病,另外也可作为外源性病毒横向传播感染,直接致病。免疫功能异常患者白血病危险度增加
病因和发病机制
2、物理因素:日本***爆炸后幸存者中白血病发病率比正常人高30~17倍。放射线可以使骨髓抑制、机体免疫力下降、染色体突变、断裂和重组,使原癌基因激活或融合基因形成、刺激致癌病毒复制转录或插入到DNA中,导致白血病发生
3、化学因素苯制剂。苯和含苯的有机溶剂;烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ等抗肿瘤药、乙双吗啉、***霉素等
病因和发病机制
4、遗传因素:单卵孪生子中一人患白血病另一人发病率达1/5,比双卵孪生子高12倍。先天性丙种球蛋白缺乏症、Down综合症、Bloom综合症、Fanconi贫血、先天性免疫球蛋白缺乏症等遗传性疾病中白血病发病率高于正常人