文档介绍：颅脑和脊髓先天畸形craniocerebral and spinal congenital malformation
第一节先天性脑积水
congenital hydrocephalus
第二节颅裂和脊柱裂
cranium bifidum and spina bifida
第三节狭颅症
craniostenosis
第四节颅底陷入症
basilar invagination
第一节先天性脑积水congenital hydrocephalus
婴儿脑积水:婴幼儿期脑脊液循环通路受阻,
吸收障碍或分泌过多使脑脊液
积聚脑室系统和蛛网膜下腔,致
脑室或蛛网膜下腔扩大。形成
头颅扩大、颅内压增高、脑功
能障碍。
成人脑积水:发病机制相同,但无头颅扩大。
分类
非交通性脑积水:梗阻部位----脑室狭窄处
Obstructive hyedrocephalus
交通性脑积水:梗阻部位---基底 munication hydrocephalus
不能达大脑表面
婴儿脑积水病因
1、产伤颅内出血、感染、炎症
2、先天畸形:中脑导水管狭窄,中孔、
侧孔闭锁,阿--齐氏畸形
3、病因不明
临床表现clinic presentation
1、头围异常增大,额顶突出,囟门扩大隆起,
颅缝增宽,头顶扁平,头发稀少,
头皮静脉怒张,面颅小于头颅。
2、颅骨菲薄,叩诊破壶音。
3、眶顶受压变薄下移,眼球受压下旋,上部
巩膜外露------落日征。
4、脑功能障碍:智能低下,瞳孔反射异常,
眼球运动障碍,抽搐发作。
先天脑积水----落日征
辅助检查
1、X片:颅腔扩大,颅骨变薄,囟门增大,
骨缝分离。
2、CT: 脑室扩大,皮质变薄。
3、MRI:脑室系统情况、梗阻、肿瘤及位置、
畸形、等病变。
治疗 therapy
1、解除梗阻手术:畸形、梗阻
2、旁路手术:
(1)Torkildson手术:侧脑室----枕大池
分流, 适用于导水管阻塞。
(2)第三脑室造瘘术:终板打开。不持久。
3、分流术:
1、腰池---腹腔分流术
2、脑室---体腔分流术
(1)脑室---腹腔分流术
(2)脑室---心房分流术
并发症
1、堵塞:临床症状重现----梗阻
原因: (1)脑脊液蛋白高
(2)脑室内出血
(3)大网膜粘连阻塞远端
2、感染:
原因:(1)皮肤破溃
(2)操作污染
(3)分流管消毒不严