文档介绍：浆细胞性淋巴瘤
(一)定义
1. 淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)为一种少见的非霍奇金淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤的1%左右。是一个由小B淋巴细胞,浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤,通常累及骨髓,淋巴结和脾,不表达CD5,大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症,同时应排除其他淋巴瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。
2. 淋巴浆细胞淋巴瘤源于受抗原刺激后向浆细胞分化的外周B淋巴细胞。肿瘤细胞表达B细胞相关抗原(CD19,CD20,CD22,CD79α),另外,CD5、CD10和CD23均(-) , FMC7(+) ,BCL-2(+),BCL-6(-),PAX-5(+),CD138(+),CD38(+)。
流行病学
淋巴浆细胞性淋巴瘤是一个罕见的肿瘤,%。中位发病年龄是63岁,男性稍多(53%)。美国白人男性年发病率为 ,。,中位发病年龄71岁。国内报道较少,尚无大样本统计分析
病因学
病因尚不明确。
最近,意大利的几项研究认为,Ⅱ型混合冷球蛋白血症的大多数病例与肝炎病毒C感染有关。
人类疱疹病毒-8在发病中所起的作用仍存在争议。
偶发的家族性病例表明该肿瘤有基因易感性。
(三)治疗
(1)烷化剂
苯丁酸氮芥(瘤可宁)单用或联合强的松龙一直是治疗LPL/WM的一线方案。根据疗效标准反应率大约60%,中位生存时间大约60个月。环磷酰***单独或联合用药也有效,但缺乏与瘤可宁对比的资料
(二)症状
临床表现多种多样。大约25–30%患者无症状,仅具有免疫球蛋白M带。大多数患者有血清单克隆IgM异常增多,诊断为巨球蛋白血症(WM),并出现高粘滞综合症(HVS)。
病变一般累及骨髓、淋巴结和脾,周围血也可能受累。大约15–20%的病例发生结外浸润,如肺、胃肠道、眼眶、唾液腺、中枢神经系统和皮肤等。
对227例 WM患者相关症状统计分析后得出:贫血占44%,出血占44%,消瘦占 %,%,%,脾和淋巴结肿大各占37%。
(2)嘌呤类似物
***达拉滨作为最初治疗的反应率为38%-100%。嘌呤类似物的中位反应持续时间为13-41月。
***达拉滨和克拉屈滨对于那些对烷化剂原发耐药或复发的患者是有效的。嘌呤类似物和烷化剂具有协同作用。
(3)单克隆抗体
抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗治疗LPL/WM的反应率为20%-50%。对于先前未治疗的患者,中位反应时间较长。美罗华联合化疗正处于积极的研究之中。最新研究表明美罗华联合CHOP 方案对于部分难治或复发的WM 患者有效。
(4)血浆置换
血浆置换对迅速减少高粘滞综合症患者的循环IgM水平非常有效。对于耐药的患者可作为长期的治疗。
(5)其他治疗
在LPL/WM的少部分患者,单独应用沙立度***可获得大约25%的反应率。但大多患者可出现便秘、乏力、周围神经病等副反应。
预后
淋巴浆细胞性淋巴瘤发病缓慢,病程较长,经治疗可获缓解,但不易治愈。 临床病程呈惰性,中位总体生存时间(OS)为5年。年龄,血红蛋白浓度,血清白蛋白和β-2-微球蛋白是非常强的预后因素。少数病例可发生向弥漫大B细胞淋巴瘤转化,预后差。