文档介绍：先天性骨关节畸形
郭星
广州中医药大学附属骨伤科医院
前言:动物包括人类,均存在畸形现象
请大家对下面图像做好心理准备
见图1和2
先天性骨关节畸形
是在出生前或出生时,由于遗传因素或母体因素的影响使骨关节发育功能变形或缺陷的一类疾病。
就治疗多无可靠疗法,主要早发现,早预防,早治疗——使恢复功能,消除畸形。
先天性骨关节畸形 病因病理
导致先天性骨关节畸形的真正原因至今不完全清楚,祖国医学认为是先天禀赋不足,现代医学认为:
:
在生殖细胞中已经存在内在遗
传因素;具有明显的家族史。
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①生物机械力
胎儿在子宫内的机械压力:
骨骼、肌肉系统受子宫的压
抑而变形。
先天性骨关节畸形 病因病理
②产位与变形的发生也存一定关系:
臀位、产伤,先天性颈脱位、斜颈(产伤)。
:
嘌呤氨基类药物、磺胺类药物、维生素缺乏,接受过量放射线等。
反应停事件:海豹肢见附图3
先天性骨关节畸形 诊断与治疗
诊断
骨关节畸形:病史、妊娠史、生产史、体征、X线等。
治疗
早发现,早治疗,早预防的重要性。
早期不严重为可塑性。
后期只能通过手术治疗。
成骨不全(脆骨病)
骨关节发育障碍,骨脆易折(打喷嚏都会骨折)。
有明显家族遗传史。
主要病理改变:骨小梁细小,钙化不全,成骨细胞活力低,部分伴骨质软化。
临床表现及诊断:多见幼儿,常见四肢及肋骨不全骨折,长骨纤细、疏松,头颅、脊柱发育障碍,巩膜呈深蓝色,偶有听力、肌力下降,关节韧带松弛(这也导致患儿易摔倒引起骨折发生。
成骨不全(脆骨病)
鉴别诊断:
佝偻病:均有骨密度减低及长骨弯曲,但不如脆骨病明显,干骺端呈杯口状凹陷,脆骨病则骨骺端变大。(补钙、VitD)
Vitc缺乏症(早期为骨质疏松, 骨皮质变薄, 骨小梁细小,四肢长骨远端临时钙化带致密增厚; 随病程进展上述变化更为明显且在临时钙化带下方的干骺侧有一个透亮的带状区即称为坏血病线; ):骨无弯曲,有坏血病线摄入不足:母乳中含有维生素C 故母乳喂养儿一般看得不易得病但如果乳母饮食中长期缺乏维生素C 则母乳维生素C含量不足也可使婴儿患病牛乳中的维生素C含量只有人乳的/ 且于煮沸后破坏殆尽。
软骨发育不全:骨密度无减低,无多发骨折。
成骨不全(脆骨病)
治疗:
预防为主,,加强饮食营养,防止摔跤等,随着年龄增长,发生骨折机会降低。
软骨发育不全(典型侏儒)
四肢短小与躯干近于正常,不成比例。
有明显家族遗传史。
病理表现:骨干骺端软骨细胞排列异常,丧失生长功能。骨膜下成骨正常,骨纵向生长受阻,横向生长正常。