文档介绍：大疱性红斑狼疮的诊断标准
(1)有SLE的临床和血清学证据
(2)有水疱或大疱:不仅限于皮肤暴露部位,
但在创伤部位不出现
(3)组织学显示:表皮下大疱,常伴有多形核白细胞浸润,
可伴有白细胞破碎性血管炎
(4)直接免疫荧光检测:在基底膜区有免疫球蛋白的
颗粒样或线样沉积
(5)间接免疫荧光检测:抗基底膜抗体阴性*
(6)免疫电镜显示:皮肤致密层有沉积物,
偶有致密层下的分离
*:并非绝对,偶有抗基底抗体阳性
SLE患者ANA阴性的可能原因
(1)严重肾病综合征引起低蛋白血症,抗体水平低
(2)静脉穿刺时溶血现象,使白细胞核抗原与抗体结合
(3)前带现象(循环抗原过量)
(4)应用免疫抑制剂治疗
(5)诊断错误
(6)技术操作
(7)实验方法的敏感度低(用Hep-2细胞系或KB细胞系
作底物比用鼠肝作底物的敏感度高)
皮肤红斑狼疮的诊断标准
(1)有慢性皮肤红斑狼疮的病理证据:①持续局部红斑;
②黏附性瘢痕;③毛囊栓;④毛细胞血管扩张;⑤萎缩
(2)亚急性皮肤红斑狼疮的病理证据:有鳞屑丘疹性或环
状非瘢痕性皮损
(3)深在性狼疮(狼疮性脂膜炎)或大疱性狼瘊的证据,
狼疮性荨麻诊或口腔溃疡或光过敏性颊部皮疹,持续至
少3个月,病理检查有炎症和免疫荧光有免疫性沉积物,
并排除白塞病、结节红斑、大疱性天疱疹和多形性光疹
(4)不满足ACR关于的诊断标准
第4项加前三项中任一项可确诊
狼疮某些脏器受累的诊断标准(1)
受累脏器
诊断标准
狼疮性肺炎
(Matthay等)
(1) 符合1982年ACR提出的SLE诊断标准
(2) 特征性出现:严重呼吸困难和发热,
无寒冷战、呼吸急促、心动过速和紫绀,
可有胸腔积液和心包炎
(3) 有动脉血氧分压降低(PO2 -)
(4) 血和痰液培养无致病菌、病毒和真菌
(5) X线有葡萄状阴影,固定在肺下叶,
多为双侧
狼疮某些脏器受累的诊断标准(2)
受累脏器
诊断标准
狼疮脑病
(中华医学会)
符合1982年ACR提出的SLE诊断标准
病情处于活动期
出现抽搐或其他神经精神症状,
排除其他疾病所致
(4) 脑脊液检查: 白细胞和蛋白轻度升高,
粮无明显降低,ANA阳性
满足以上4项者可诊断
SLE已确诊。加上以下任何一条:
持续蛋白尿(+)以上
镜下血尿: 红细胞> 10个/高倍镜视野
有管型尿或肾功能不全
狼疮肾炎
狼疮某些脏器受累的诊断标准(3)
受累脏器
诊断标准
难治性
临床狼疮肾炎
(Strober等)
有以下任一项者:
肾活检近半年内有85%以上的肾小球受累
对泼尼松(≥/())或并用细胞毒药物
治疗3个月以上无效,持续尿白尿(≥)
或血肌酐增高,或当泼尼松齐量降至<
/()时蛋白尿重新出现,出现肾病综合征
和血肌酐增高,再加大剂量[≥/()]
服用1个月无效者
具备以下任何一项者,可诊断
已确诊的SLE患者出现心包炎
在活动性SLE患者,出现心力衰竭,而排除
其他心脏病原因者
狼疮心脏损害
(美国心脏病协会)
狼疮活动发热与狼疮合并感染发热的鉴别
项目
狼疮活动以热
狼疮合并感染发热
CRP
无明显升高
明显升高
感染症状
多无
多有
血清TNF-a或IL-6
无明显升高
明显升高
微生物培养
—
+
抗ds-DNA抗体
多升高
多正常
血清补体C3、C4
多下降
多正常
治疗
糖皮质激素有效
抗生素有效
老年狼疮的临床特点
(1)起病多隐匿
(2)首发症状多为发热、乏力和体重下降等非特异性症状
(3) 面部蝶斑的发生率低,肾脏和神经系统受累少
(4) 肺部受累如肺炎和间质纤维化的发生率较高
(5) 对糖皮质激素反应良好
亚急性皮肤红斑狼疮的临床特点
皮疹特点: ①分鳞屑性丘疹型和环状红斑型两种类型; ②不分
布在面部;③多为对称性、非瘢痕性、不固定性及反复发作性浅
表性皮疹;④表面无黏着性鳞屑和毛囊角质栓,无角化过度和色
素改变;⑤可有毛细胞血管扩张;⑥与HLA-DR3(+)相关;
(2) 全身症状轻
(3) 90%有光过敏
(4) 可有皮肤外表现:发热、关节痛、肌炎、胸膜炎和中枢神经受累
(5) 内脏受累较轻,尤其是无严重肾脏和神经系统受累
(6) 可有狼疮细胞,ANA、抗DNA、抗SSA或抗SSB抗体阳性
(7) 预后轻好
盘状红斑狼疮的临床特点
皮疹特点:①主要分布在面部、颈部和头皮中;②为散在
分布的圆形或环形、覆盖有鳞屑的红斑,毛囊栓突出,中央
有萎缩瘢痕;③可伴有色素脱失和毛细血管扩张;④皮疹消
退后留有瘢痕
(2) 皮肤