文档介绍：川崎病 Kawasaki Disease,KD
牛萍
武汉大学人民医院儿一科
疾病名称的由来
流行病学特点
病因和发病机制
病理特点
临床表现
实验室检查
诊断
治疗
预后
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1967年婴儿结节性多动脉炎
1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki) 详细报导
临床表现皮肤黏膜淋巴结综合征
Mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS
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疾病名称的演变
发病区域全世界,亚洲为主,尤其日本,欧美
我国 1976年首例川崎病报导
发病率上升,2002年,,呈散发或小流行
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流行病学特点
流行病学特点
季节全年,春夏之交
-:1;
年龄 1月-18岁,80%为5岁以下,
全身中小动脉炎性病变-冠状动脉
继发性心脏病
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病因学
--病因:流行病学、临床表现支持感染 (立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒),但均未能证实。 --发病机制:微生物超抗原激活具有遗传易 感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导 致免疫性损伤。 超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等.
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川崎病的发病机制
APCs
T cells
T cells
MHC TCR
B7 CD28
CD40 CD40L
Ag
超抗原学说
TCR Vβ2 chain
Ag mimic MHC
Superantigen
Ag:抗原,
Super-antigen:超抗原,
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑(凋亡↓) ↓ IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓) ↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓) ↓↓ 自身抗体 ↓↓ 血管内皮细胞炎症因子 ↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓↓ 血管壁损害
病因和发病机制