文档介绍：吉兰-巴雷综合症
-- 艳
提纲
概述
病因与发病机制
临床表现
辅助检查
治疗要点
护理措施
概述
一)、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP),格林—巴利综合征(Guillain-Barre syndrome),现在统一术语为吉兰—巴雷综合征。
二)、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年Landry首先报告,Guillain,Barre及Strohl等于1916年又相继报告,并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征,称本病为格林-巴利综合征。
三)、本病是是一种自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经,迅速进展大多数可恢复的运动性神经病,可发生***任何年龄,但以儿童、青年及中年为多;男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生,但以夏季为多,本病如经过及时适当的治疗,大多数可恢复。
病因及发病机制
病因及发病机制不明,可发生与感染性疾病、疫苗接种或外科感染处理后,可能为一种迟发性自身免疫性疾病,病理与发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病,其免疫致病因子可能为存在于病人血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。
临床表现
二、临床表现
1、症状与体征
(1)前驱症状:多数病人病前1-4周有上呼吸道感染症状,少数病人有疫苗接种史。
(2)运动障碍:首发症状常为四肢对称性无力,部分病人表现为双下肢无力,急性或亚急性起病,常在1—2d内达到高峰而致四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失、病理反射阴性。
(3)呼吸麻痹:严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹,表现为咳嗽无力、呼吸困难、发绀等。
(4)感觉障碍:发病时都有肢体感觉异常,如麻木、刺痛和不适感,呈手套袜子样分布的感觉缺或减退。
(5)脑神经损害:双侧周围性面瘫多见成年人,延髓性麻痹多见儿童,偶尔有视盘水肿。
(6)自主神经症状:有多汗,皮肤潮红,手足肿胀及营养障碍,严重病例可有心动过速和直立性低血压。括约肌功能多无影响。
2、并发症
本病为自限性,多于发病4周时症状和体征停止进展,经数周或数月恢复;部分病人可并发严重感染、压疮或留有神经功能缺损,少数病人因呼吸麻痹而死亡。
外周神经结构
神经冲动传导
辅助检查
脑脊液检查:典型的脑脊液改变为细胞数正常,而蛋白质明显增高(为神经根的广泛炎症反应),称蛋白-细胞分离现象,此为本病的重要特点,通常在病后第三周最明显。
电生理检查:可发现运动及感觉神经传导速度减慢;ECG可有窦性心动过速和T波改变。